Dacryoadénite et sialadénite à IgG4
Dacryoadénite et sialadénite chroniquesMaladie de Mikulicz
Définition
La dacryoadénite et sialadénite à IgG4 (maladie de Mikulicz) est une maladie sclérosante liée à l'IgG4 caractérisée par un élargissement bilatéral, persistant et habituellement indolore des glandes lacrymales, parotidiennes et sous-mandibulaires, associé à des taux élevés d'immunoglobulines (Ig) G4 sériques et à un infiltrat lymophocytaire et plasmocytaire positif pour IgG4. La maladie conduit principalement à une xérostomie et une xérophtalmie, mais d'autres organes (poumons, foie, reins) peuvent aussi être affectés. Des complications telles qu'une pancréatite auto-immune (AIP), une fibrose rétropéritonéale et une néphrite tubulo-interstitielle peuvent être rapportées.
Orphanet, fiche ORPHA:79078, licence CC BY 4.0.