Maladie de la glande submandibulaire associée à IgG4
Maladie de la glande sous mandibulaire associée à IgG4Tumeur de Küttner
Définition
Maladie rare associée aux IgG4, caractérisée par une lésion inflammatoire chronique de type tumoral bénin de la glande submandibulaire. L'examen histologique met en évidence une fibrose périductale, une atrophie acineuse, une phlébite oblitérante, un infiltrat lymphoplasmocytaire dense riche en plasmocytes positifs pour les IgG4 et des formations de follicules lymphoïdes. L'architecture lobulaire est préservée. Les patients présentent le plus souvent une tuméfaction unilatérale et indolore de la glande submandibulaire. Le test sérologique révèle des taux élevés d'IgG4.
Orphanet, fiche ORPHA:449432, licence CC BY 4.0.