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Vascularite urticarienne hypocomplémentémique

Syndrome de MacDuffieSyndrome de McDuffieVascularite anti-C1qVascularite urticarienne hypocomplémentémique de Mac DuffieVascularite urticarienne hypocomplémentémique de McDuffie

Maladie · Pathologie · ORPHA:36412 · ICD 10 M31.8 · ICD 11 4A44.91

Définition

Vascularite rare des vaisseaux de petit calibre à complexes immuns caractérisée par une urticaire et une hypocomplémentémie (faibles taux de C3, C4 et/ou C1q). Elle est généralement associée à la présence d'auto-anticorps anti-C1q circulants. Arthrite, atteinte pulmonaire et inflammation oculaire sont des manifestations systémiques courantes de la maladie.

Orphanet, fiche ORPHA:36412, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A44.91 · Vascularite urticarienne hypocomplémentémique