Syndrome catastrophique des antiphospholipides
CAPS
Définition
Maladie systémique auto-immune rare caractérisée par une thrombose d'apparition subite, simultanée ou intervenant en l'espace de moins d'une semaine, engageant potentiellement le pronostic vital, affectant au moins trois organes différents, en présence d'anticorps sériques antiphospholipides (anticoagulant circulant de type lupique, anticorps anticardiolipine et anticorps anti-bêta2-glycoprotéine 1), et d'une occlusion des petits vaisseaux dans au moins un organe touché, confirmée par histopathologie. La maladie touche un petit sous-groupe de patients atteints du syndrome des antiphospholipides, souvent déclenché par une infection, un traumatisme ou une intervention chirurgicale.
Orphanet, fiche ORPHA:464343, licence CC BY 4.0.