Artérite temporale juvénile
Artérite temporale granulomateuse éosinophilique sans cellules géantes
Définition
Vascularite rare caractérisée par une inflammation le plus souvent unilatérale de l'artère temporale affectant les patients jusqu'à l'âge de 50 ans. La maladie se caractérise généralement par une masse dans la région temporale ou une artère temporale proéminente et par des maux de tête. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes, et les symptômes systémiques majeurs, les complications oculaires et un syndrome inflammatoire biologique sont généralement absents, bien qu'une éosinophilie du sang périphérique puisse être observée. L'analyse histopathologique montre une artérite prédominant dans l'intima avec une extension possible au tissu périvasculaire. La présence de granulomes, de cellules géantes ou de nécrose fibrinoïde est rare. Les rechutes après guérison clinique d'un épisode sont rares.
Orphanet, fiche ORPHA:26137, licence CC BY 4.0.