Dermatomyosite juvénile
DM juvénile
Définition
Forme précoce de dermatomyosite (DM), maladie musculaire inflammatoire systémique et auto-immune avec vasculopathie, caractérisée par une faiblesse musculaire proximale et symétrique, des lésions cutanées évocatrices et des manifestations systémiques. La vasculopathie se manifeste par une atteinte cutanée, musculaire (principalement dans la zone périfasciculaire), et parfois une atteinte du tissu intestinal.
Orphanet, fiche ORPHA:93672, licence CC BY 4.0.