Maladie rénale associée à IgG4
Définition
Maladie rénale rare survenant dans le cadre d'une maladie systémique liée aux IgG4 (IgG4-RD). Elle est caractérisée par une néphrite tubulo-interstitielle fibrosante constituée de plasmocytes à prédominance d'IgG4+ avec ou sans glomérulonéphrite, par une fibrose rétropéritonéale et par une hydronéphrose.
Orphanet, fiche ORPHA:449395, licence CC BY 4.0.