Syndrome de libération de cytokines lié à l'immunothérapie liée aux lymphocytes T

Définition

Maladie systémique rare affectant les patients sous thérapie par lymphocytes T à récepteur antigénique chimérique (CAR-T) et caractérisée par une réponse inflammatoire systémique due à une activation massive des leucocytes avec libération ultérieure de cytokines. Elle peut se manifester par de nombreux signes et symptômes allant de symptômes bénins similaires à ceux d'une grippe (fièvre, fatigue, maux de tête, éruptions cutanées, arthralgie et myalgie) à des manifestations graves mettant en jeu le pronostic vital, notamment une fuite capillaire, une coagulation intravasculaire disséminée, un choc et une défaillance multiviscérale. Les manifestations respiratoires sont fréquentes et vont d'une toux et d'une tachypnée au syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA).

Orphanet, fiche ORPHA:542323, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A4Y · Autres maladies auto-immunes systémiques précisées non spécifiques d'organe