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Sclérodermie systémique

Maladie · Pathologie · ORPHA:90291 · ICD 10 M34.0, M34.1, M34.2, M34.8, M34.9 · ICD 11 4A42

Définition

La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif. Il existe deux formes principales de ScS : la forme cutanée diffuse (ScScd) et la forme cutanée limitée (ScScl). Une troisième forme appelée sclérose systémique limitée (ScSl ou sclérodermie systémique sans sclérose cutanée) a aussi été observée.

Orphanet, fiche ORPHA:90291, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A42 · Sclérose systémique