Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

Définition

Maladie systémique auto-immune rare, caractérisée par un dysfonctionnement des glandes exocrines, entraînant principalement une kératoconjonctivite sèche et une xérostomie, affectant également les glandes exocrines de la peau, ainsi que les voies respiratoires, urogénitales et digestives. Parmi les manifestations extra-glandulaires figurent l'arthrite, les maladies pulmonaires interstitielles, les maladies rénales et la neuropathie périphérique. Les malades présentent un risque sensiblement plus élevé de développer un lymphome non hodgkinien qui affecte les lymphocytes B, en particulier un lymphome de type MALT (lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses).

Orphanet, fiche ORPHA:289390, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A43.20 · Syndrome de Sjögren primaire