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Syndrome des antisynthétases

Syndrome anti-Jo1

Maladie · Pathologie · ORPHA:81 · ICD 10 M35.8 · ICD 11 4A43.Y

Définition

Myopathie inflammatoire idiopathique (MII) rare, caractérisée essentiellement par une myosite, une arthrite généralement symétrique et une pneumopathie interstitielle (PI) en association avec la présence d'autoanticorps dirigés contre les aminoacyls-ARNt synthétases (anti-ARS). Parmi les caractéristiques plus inconstantes, on peut citer : l'arthralgie, le phénomène de Raynaud, l'éruption héliotrope, la dysmotilité distale de l'oesophage et les mains de mécanicien.

Orphanet, fiche ORPHA:81, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

4A43.Y · Autres maladies auto-immunes systémiques de chevauchement ou indifférenciées non spécifiques à un organe