Troubles du système hormonal hypophysaire

Hyperfunction of pituitary gland

Aussi : Hyperpituitarisme · Hypersécrétion d'hormones hypophysaires

Maladie caractérisée par une hypersécrétion d’hormones adénohypophysaires telles que l’hormone de croissance, la prolactine, la thyrotropine, l’hormone lutéinisante, l’hormone folliculostimulante ou l’hormone adrénocorticotrope. État clinique défini par une production excessive d’une ou plusieurs hormones hypophysaires, principalement due à des adénomes hypophysaires produisant des hormones.

Acromegaly or pituitary gigantism

Aussi : dysmorphie acromégalique · acromégalie · gigantisme acromégalique · syndrome d'adénome hypophysaire antérieur · troubles de grande taille · géant génétique

L’acromégalie est un trouble acquis lié à une production excessive d’hormone de croissance (GH) et caractérisée par une défiguration somatique progressive (concernant principalement le visage et les extrémités) et des manifestations systémiques. Les principales caractéristiques cliniques sont des extrémités élargies (mains et pieds), des doigts élargis, épais et boudinés, et des tissus mous épais. Cette maladie a également des conséquences rhumatologiques, cardiovasculaires, respiratoires et métaboliques qui déterminent son pronostic. Dans la majorité des cas, l’acromégalie est liée à un adénome hypophysaire, soit purement sécréteur de GH (60 %) soit mixte. Une chirurgie transsphénoïdale est souvent le traitement de première ligne. Lorsque la chirurgie ne parvient pas à corriger l’hypersécrétion de GH/d’IGF-I, un traitement médical à base d’analogues de la somatostatine et/ou une radiothérapie peuvent être utilisés.

Maladies rares : Acromégalie, Acrogigantisme lié à l'X, Gigantisme hypophysaire

Hyperprolactinaemia

Augmentation des taux sanguins périphériques de prolactine souvent associée à une galactorrhée, parfois associée à une fonction ovarienne normale, mais conduisant souvent à un spectre de dysfonction ovulatoire variant entre la phase lutéale courte (développement folliculaire préovulatoire inadéquat), des cycles anovulatoires, une aménorrhée et un hypogonadisme hypogonadotrope.

Maladie rare : Hyperprolactinémie familiale

BROMOCRIPTINERONALINCABERLEX

Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone

Aussi : sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique · syndrome d'antidiurèse inappropriée · syndrome de sécrétion inappropriée de vasopressine · SIADH - [syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique] · syndrome d'hormone antidiurétique · sécrétion d'hormones ; syndrome de sécrétion inadéquate d'hormone antidiurétique

Le syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (AHD) (SIHAD) se caractérise par une sécrétion continue d’AHD, entraînant une hyponatrémie, une hypo-osmolalité et une natriurèse. Sa prévalence exacte est inconnue. La maladie a été décrite dans tous les groupes d’âge. Le SIADH est souvent associé à des tumeurs, à une maladie pulmonaire, à des troubles du système nerveux central ou à une exposition à des médicaments. Elle s’observe occasionnellement chez des patients atteints d’insuffisance surrénalienne, thyroïdienne ou hypophysaire. Ce trouble est dû à des mutations de gain de fonction du gène codant pour le récepteur de vasopressine V2. Le traitement le plus courant est une limitation de liquide. L’issue est liée aux troubles sous-jacents et associés.

Nephrogenic syndrome of inappropriate antidiuresis

Maladie rare : Syndrome néphrogénique d'antidiurèse inappropriée

Central precocious puberty

Aussi : Puberté précoce dépendante de la gonadotropine

La puberté précoce centrale se définit comme l’apparition de modifications pubertaires avant l’âge de 8 ans chez les filles et avant l’âge de 9 ans et demi chez les garçons, en raison d’une surproduction de l’hormone libératrice de gonadotropine (GnRH) par l’hypothalamus. Elle peut être idiopathique sans cause apparente (90 % des cas chez les filles, 50 % des cas chez les garçons) ou secondaire à une lésion (tumeur ou malformation) dans l’hypothalamus. Les autres causes peuvent inclure une lésion cérébrale traumatique, ou des troubles génétiques, affectant le développement comportemental et psychologique, ainsi que la taille corporelle finale.

Maladies rares : NON RARE EN EUROPE : Puberté précoce centrale, Puberté précoce centrale secondaire de l'homme, Puberté précoce centrale secondaire de la femme, Puberté précoce centrale primaire de l'homme

Hypofunction or certain other specified disorders of pituitary gland

Aussi : maladie pituitaire · trouble de l'hypophyse · maladie de l'hypophyse · maladie de la glande pituitaire · lésion hypothalamique

État clinique présentant des troubles de la fonction de l'hypophyse sans production excessive d'hormones hypophysaires, qui sont causés par diverses maladies

Hypopituitarism

Aussi : hypofonction hypophysaire antérieure · déficit de sécrétion de toutes les hormones hypophysaires · nanisme hypopituitaire · nanisme hyposomatotropique · hypopituitarisme juvénile · nanisme hypophysaire

Trouble se manifestant par une déficience ou une diminution d'une ou de plusieurs hormones hypophysaires, qui est causé par diverses maladies telles qu'une tumeur, un traumatisme/une intervention chirurgicale, une irradiation, une inflammation et une hémorragie/infarctus.

Maladies rares : Syndrome CHARGE, Insuffisance somatotrope non acquise isolée, Déficit isolé tardif en ACTH, Syndrome de cataracte-déficience intellectuelle-hypogonadisme, Petite taille par déficit primaire en sous-unité acide labile, Syndrome d'hypogonadisme hypergonadotrope-alopécie fronto-pariétale, Syndrome de Woodhouse-Sakati, Spectre de dysplasie septo-optique, Syndrome de Laron, Syndrome de Bardet-Biedl, Syndrome de Laron avec déficit immunitaire, Syndrome d'insuffisance hypophysaire multiple non acquise-surdité neurosensorielle-anomalies de la colonne vertébrale, Hypogonadisme hypogonadotrope congénital isolé, Petite taille par déficit en GHSR, Petite taille par anomalie qualitative de l'hormone de croissance, Hypogonadisme hypogonadotrope congénital sans anosmie, Retard de croissance par déficit du facteur de croissance analogue à l'insuline type 1, Retard de croissance par résistance au facteur de croissance analogue à l'insuline type 1, Déficit isolé en hormone folliculo-stimulante, Panhypopituitarisme non acquis, Déficit hypophysaire associé au syndrome de la selle turcique vide, Syndrome de Sheehan, Kystes dermoïde et épidermoïde de l'hypophyse, Déficit hypophysaire associé à un kyste de la poche de Rathke, Syndrome de petite taille-anomalies hypophysaires et cérébelleuses-selle turcique anormale, Insuffisance hypophysaire d'origine post-traumatique, Apoplexie hypophysaire, Adénohypophysite, Panhypophysite, Rupture de la tige pituitaire, Déficits hypohysaires multiples de cause génétique identifée, Déficit hypophysaire, Hypophysite induite par l'immunothérapie

Adrenocorticotropic hormone deficiency

Aussi : déficit en hormone adrénocorticotrope - [ACTH] · insuffisance corticosurrénalienne secondaire

Déficit en hormone adrénocorticotrophine (ACTH) entraînant un hypocortisolisme fonctionnel. Inclut le déficit en hormone de libération de la corticotrophine (CRH, CRF).

Gonadotropin deficiency

Aussi : hypogonadisme hypogonadotrope · Hypogonadisme hypogonadotrophique

Déficit en hormone lutéinisante (HL), hormone folliculostimulante (HFS) entraînant un hypogonadisme (masculin et féminin). Comporte un déficit en hormone de libération des gonadotrophines (GnRH, LHRH).

Maladie rare : Syndrome de Kallmann

Growth hormone deficiency

Déficit en hormone de croissance chez les enfants, les adolescents et les adultes. Inclut un déficit en hormone de libération de l'hormone de croissance (HLHC) et un excès de somatostatine centrale, ce qui entraîne un déficit en hormone de croissance. Englobe les formes idiopathiques, innées et acquises de déficit en hormone de croissance.

Maladies rares : Insuffisance somatotrope isolée type IB, Insuffisance somatotrope isolée type II, Insuffisance somatotrope isolée type IA, Insuffisance somatotrope isolée type III

Thyroid stimulating hormone deficiency

Aussi : Déficit en TSH - [thyroid stimulating hormone]

Déficit en hormone stimulant la thyroïde (TSH), entraînant une hypothyroïdie secondaire (hypophysaire) ou tertiaire (hypothalamique). Comprend un déficit en hormone de libération de la TSH (TRH).

Acquired central hypothyroidism

L'hypothyroïdie centrale est une maladie dans laquelle la glande thyroïde produit trop peu ou pas d'hormone thyroïdienne, induite par un dysfonctionnement de l'hypothalamus ou de l'hypophyse

Congenital central hypothyroidism

Maladies rares : Hypothyroïdie congénitale centrale, Hypothyroïdie congénitale centrale avec macroorchidie tardive liée à l'X

Central diabetes insipidus

Aussi : Diabète insipide secondaire à un déficit en vasopressine · diabète sucré insipide · diabète insipide familial · diabète insipide central primaire · carence en vasopressine · syndrome de carence en vasopressine

Le diabète insipide central (DIC) est une maladie hypothalamo-hypophysaire caractérisée par une polyurie et une polydipsie dues à une carence en vasopressine (AVP). Cette affection peut être associée à une sécrétion défaillante d'hormone antidiurétique (ADH) et est le plus souvent idiopathique (probablement due à une lésion auto-immune des cellules productrices d'ADH), ou être induite par un traumatisme, une chirurgie hypophysaire ou une encéphalopathie hypoxique ou ischémique.

Maladies rares : Déficit en vasopressine, Syndrome de Wolfram, Neurohypophysite infundibulaire, Déficit héréditaire en arginine vasopressine, Déficit acquis en arginine vasopressine

FINDRISCHbA1c en glycémie moyenneHOMA IRMINIRIN LyophMINIRINMELT Lyophilisat

Oxytocin deficiency

Déficit isolé en ocytocine, ou déficit en ocytocine associé à des déficits de l'hypophyse antérieure et/ou postérieure.