Hypogonadisme hypogonadotrope congénital isolé
Déficit congénital isolé en gonadotropineDéficit gonadotropiqueDéficit isolé en hormone de libération des gonadotrophines
Définition
Déficit hormonal hypophysaire génétique rare, caractérisé par un déficit en gonadotrophine (Gn) et de faibles taux de stéroïdes sexuels associés à de faibles taux d'hormone folliculo-stimulante (FSH) et d'hormone lutéinisante (LH). La maladie peut être associée à un odorat normal (normosmique) ou altéré (syndrome de Kallmann).
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