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Aplasie érythrocytaire pure

Affection causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, après la naissance ou par des facteurs hérités génétiquement, et entraînant un changement dans la formation des érythrocytes. Cette affection se caractérise par un arrêt de la maturation pendant la formation des érythrocytes. Cette affection peut s’accompagner d’une anémie sévère. Confirmation par identification d'érythrocytes anormalement formés dans un prélèvement de sang.

34 entrées · ICD 11, chapitre 03 · OMS

3A60

Aplasie médullaire congénitale pure des globules rouges

Congenital pure red cell aplasia

Aussi : érythroblastopénie pure primitive · hypoplasie érythroïde congénitale · aplasie congénitale des globules rouges · érythroblastopénie congénitale · erythrogenesis imperfecta · aplasie pure des globules rouges des nourrissons

Affection causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, et entraînant un changement dans la formation des érythrocytes. Cette affection est caractérisée par un arrêt de la maturation des érythrocytes. Cette affection peut s’accompagner d’une anémie sévère. Confirmation par identification d’une baisse du taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.

3A60.0

Aplasie érythrocytaire pure congénitale non-héréditaire

Congenital non-inherited pure red cell aplasia

Affection causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, et entraînant un changement dans la formation des érythrocytes. Cette affection se caractérise par un arrêt de la maturation pendant la formation des érythrocytes. Cette affection peut s’accompagner d’une anémie sévère. Confirmation par identification d’une baisse des taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.

3A60.1

Aplasie érythrocytaire pure héréditaire

Hereditary pure red cell aplasia

Aussi : Aplasie érythrocytaire pure constitutionnelle · Anémie hypoplasique familiale avec malformations

Affection causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, et entraînant un changement dans la formation des érythrocytes. Cette affection se caractérise par un arrêt de la maturation pendant la formation des érythrocytes. Cette affection peut s’accompagner d’une anémie sévère. Confirmation par identification d’une baisse du taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.

Maladie rare : Anémie de Blackfan-Diamond

3A60.Z

Aplasie médullaire congénitale pure des globules rouges, sans précision

Congenital pure red cell aplasia, unspecified

3A61

Aplasie médullaire acquise pure des globules rouges

Acquired pure red cell aplasia

Aussi : aplasie des globules rouges acquise

Affection caractérisée par la quasi absence de précurseurs des globules rouges dans la moelle osseuse, souvent associée à des thymomes et à des troubles autoimmuns.

Maladie rare : Aplasie pure des globules rouges

3A61.0

Aplasie érythrocytaire pure aigüe acquise

Acute acquired pure red cell aplasia

Aussi : aplasie médullaire érythrocytaire transitoire · aplasie des globules rouges pure transitoire · aplasie érythrocytaire transitoire · Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire · Érythroblastopénie transitoire de l'enfance

Fait référence à un type d’anémie transitoire (aigüe) et acquise affectant les précurseurs des globules rouges, mais pas ceux des globules blancs. Dans l'aplasie pure des globules rouges (PRCA), la moelle osseuse cesse de produire des globules rouges.

Maladie rare : Erythroblastopénie transitoire de l'enfance

3A61.1

Aplasie acquise pure chronique des globules rouges

Chronic acquired pure red cell aplasia

Aussi : aplasie pure chronique de globules rouges · aplasie chronique des globules rouges · aplasie médullaire chronique des globules rouges · aplasie pure primitive des globules rouges · aplasie primitive des globules rouges · Aplasie érythrocytaire pure adulte

Fait référence à un type chronique d'anémie acquise affectant les précurseurs des globules rouges mais pas ceux des globules blancs. Dans l'aplasie pure des globules rouges (PRCA), la moelle osseuse cesse de produire des globules rouges.

3A61.Y

Autres aplasie médullaire acquise pure des globules rouges

Other specified acquired pure red cell aplasia

3A61.Z

Aplasie médullaire acquise pure des globules rouges, sans précision

Acquired pure red cell aplasia, unspecified

3A6Z

Aplasie érythrocytaire pure, sans précision

Pure red cell aplasia, unspecified

3A70

Aplasie médullaire

Aplastic anaemia

Aussi : Anémie hypoplastique SAI · aplasie de la moelle osseuse · moelle osseuse aplasique · aplasie de la moelle osseuse myéloïde · pancytopénie · panhémocytopénie

Maladie causée par des déterminants survenant après la naissance, pendant la période anténatale ou en raison de facteurs hérités génétiquement, et conduisant à une incapacité des cellules souches à générer de nouvelles cellules matures. Cette maladie se caractérise par de faibles taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, une fatigue, des vertiges, un risque accru d'infections ou par une augmentation des ecchymoses ou des saignements.

3A70.0

Aplasie médullaire congénitale

Congenital aplastic anaemia

Aussi : anémie hypoplastique familiale · pancytopénie congénitale · pancytopénie avec malformation · panhématopénie constitutionnelle · Aplasie médullaire constitutionnelle · aplasie médullaire constitutionnelle avec malformation

Maladie causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, et conduisant à une incapacité des cellules souches à générer de nouvelles cellules matures. Cette maladie se caractérise par de faibles taux de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, une fatigue, des vertiges, un risque accru d'infections ou par une augmentation des ecchymoses ou des saignements.

Maladies rares : Dyskératose congénitale, Maladie de Fanconi, Syndrome de Revesz, Syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson, Syndrome WT membres-sang, Syndrome de Shwachman-Diamond, Aplasie et myélodysplasie autosomiques dominantes, Syndrome de pancytopénie-retard de développement, Syndrome d'aplasie médullaire-déficience intellectuelle-nanisme

3A70.1

Aplasies médullaires acquises

Acquired aplastic anaemias

Aussi : pancytopénie acquise · Anémie aplastique acquise

Affection secondaire à d'autres troubles ou due à une réaction auto-immune dirigée contre la moelle osseuse, survenant après la naissance. Cette maladie se caractérise par une absence presque totale de cellules souches hématopoïétiques, ce qui se traduit par de faibles taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Cette affection peut se manifester par de la fatigue, des infections chroniques, des vertiges, une certaine faiblesse, des maux de tête et des épisodes de saignement, le plus souvent au niveau de la peau et des muqueuses.

3A70.10

Aplasie médullaire (anémie aplasique) d'origine médicamenteuse

Drug-induced aplastic anaemia

Aussi : Aplasie médullaire (anémie aplasique) induite par un médicament · Aplasie médullaire (anémie aplasique) due à des médicaments · aplasie médullaire (anémie aplasique) médicamenteuse

Maladie causée par la prise de médicaments. Cette maladie se caractérise par l'incapacité des cellules souches à générer de nouvelles cellules matures, ce qui engendre de faibles taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, une fatigue, des vertiges, un risque accru d'infections ou par une augmentation des ecchymoses/saignements.

3A70.11

Aplasie médullaire due à d' autres agents externes

Aplastic anaemia due to other external agents

Aussi : Aplasie médullaire due à une cause toxique · anémie toxique · Aplasie médullaire toxique

3A70.12

Aplasie médullaire idiopathique

Idiopathic aplastic anaemia

Aussi : aplasie médullaire idiopathique SAI · Insuffisance médullaire idiopathique

Maladie rare : Aplasie médullaire idiopathique

3A70.1Y

Autres aplasies médullaires acquises

Other specified acquired aplastic anaemias

3A70.1Z

Aplasies médullaires acquises, sans précision

Acquired aplastic anaemias, unspecified

3A70.Z

Aplasie médullaire, sans précision

Aplastic anaemia, unspecified

3A71

Anémie due à une maladie chronique

Anaemia due to chronic disease

Maladie causée par certaines maladies chroniques (infection chronique, par exemple). Cette maladie se caractérise par des réponses inflammatoires ciblant les globules rouges, ce qui engendre de faibles taux de globules rouges dans l'organisme. Elle peut se traduire par une pâleur, de la fatigue ou un essoufflement. Confirmation par identification de faibles taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.

3A71.0

Anémie au cours de maladies tumorales

Anaemia in neoplastic disease

Maladie causée par des maladies néoplasiques chroniques. Cette maladie se caractérise par des réponses inflammatoires ciblant les globules rouges, ce qui engendre de faibles taux de globules rouges dans l'organisme. Elle peut se traduire par une pâleur, de la fatigue ou un essoufflement. Confirmation par identification de faibles taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.

3A71.1

Anémie au cours de maladies infectieuses chroniques

Anaemia in chronic infectious diseases

Maladie causée par des maladies infectieuses chroniques qui entraînent une diminution du taux de globules rouges dans le sang. Cette maladie se caractérise par un faible taux de globules rouges dans l’organisme. Elle peut se traduire par une pâleur, de la fatigue ou un essoufflement. Confirmation par l’identification d’un faible taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.

3A71.2

Anémie au cours d'une insuffisance rénale chronique

Anaemia in chronic kidney disease

Aussi : Anémie au cours d' une maladie rénale chronique

Maladie causée par une insuffisance rénale chronique. Cette maladie se caractérise par un faible taux de globules rouges dans le sang. Elle peut se traduire par une pâleur, de la fatigue ou un essoufflement. Confirmation par identification d’un faible taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.

Clairance de la créatinine (Cockcroft et Gault)DFG estimé (CKD EPI 2021)Insuffisance rénale aiguë (stades KDIGO)

3A71.Y

Anémie due à d'autres maladies chroniques

Anaemia due to other specified chronic disease

3A71.Z

Anémie due à une maladie chronique, sans précision

Anaemia due to chronic disease, unspecified

3A72

Anémie sidéroblastique

Sideroblastic anaemia

Les anémies sidéroblastiques forment un groupe de troubles dans lesquels l'hémoglobine est insuffisamment synthétisée, du fait d'une mauvaise utilisation du fer (même si les taux de fer plasmatique sont normaux ou élevés). Ils sont dits sidéroblastiques en raison de la présence dans le sang de sidéroblastes annelés, en raison de l'accumulation de ferritine dans les mitochondries. Les anémies peuvent être microcytaires hypochromes (dans la thalassémie et les anémies sidéroblastiques héréditaires), ou macrocytaires (dans les anémies sidéroblastiques acquises idiopathiques).

3A72.0

Anémies sidéroblastiques congénitales

Congenital sideroblastic anaemias

Maladie causée par des déterminants survenant au cours de la période anténatale et conduisant à la production de sidéroblastes annelés ; érythroblastes nucléés anormaux. Cette maladie se caractérise par une incapacité à incorporer l'hémoglobine, dont les globules rouges ont besoin pour transporter efficacement l'oxygène. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, de la fatigue, des vertiges, une hypertrophie de la rate et du foie, une maladie cardiaque, une lésion hépatique ou une insuffisance rénale.

Maladie rare : Anémie sidéroblastique constitutionnelle

3A72.00

Anémies sidéroblastiques héréditaires

Hereditary sideroblastic anaemias

Aussi : anémie hypochrome familiale liée au sexe · Anémie sidéroblastique autosomique récessive · Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe

Maladies rares : Anémie sidéroblastique autosomique récessive de l'adulte, Anémie sidéroblastique autosomique récessive, Anémie hypochrome congénitale sévère avec sidéroblastes en couronne, Anémie sidéroblastique liée à l'X

3A72.0Y

Autres anémies sidéroblastiques congénitales, précisées

Other specified congenital sideroblastic anaemias

Maladie rare : Myopathie mitochondriale et anémie sidéroblastique

3A72.0Z

Anémies sidéroblastiques congénitales, sans précision

Congenital sideroblastic anaemias, unspecified

3A72.1

Anémies sidéroblastiques acquises

Acquired sideroblastic anaemias

Maladie causée par des déterminants survenant après la naissance, tels que les syndromes myélodysplasiques, les antimicrobiens, la carence en pyridoxine, le saturnisme ou la carence en cuivre. Le zinc peut indirectement induire une anémie sidéroblastique en diminuant l'absorption et en augmentant l'excrétion du cuivre. Cette maladie se caractérise par une incapacité à incorporer l'hémoglobine, dont les globules rouges ont besoin pour transporter efficacement l'oxygène. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, de la fatigue, des vertiges, une hypertrophie de la rate et du foie, une maladie cardiaque, une lésion hépatique ou une insuffisance rénale.

3A72.Z

Anémie sidéroblastique, sans précision

Sideroblastic anaemia, unspecified

3A73

Anémie dysérythropoïétique congénitale

Congenital dyserythropoietic anaemia

Aussi : anémie congénitale dyshématopoïétique dysérythropoïétique · ADC - [anémie dysérythropoïétique congénitale] · anémie dysérythropoïétique · anémie dyshématopoïétique · anémie dyshématopoïétique congénitale

Les anémies dysérythropoïétiques congénitales (ADC) sont dues à divers troubles érythropoïétiques ; elles entraînent une production anormale de globules rouges (GR) et une hémolyse généralement légère qui témoigne de la mauvaise qualité de ces GR libérés dans la circulation sanguine. Trois formes d’ADC ont été caractérisées : types I, II et III. Les symptômes communs sont les suivants : anémie de gravité variable, ictère intermittent, splénomégalie et hépatomégalie.

Maladies rares : Anémie dysérythropoïétique congénitale, Anémie dysérythropoïétique liée à l'X avec plaquettes anormales et neutropénie, Anémie dysérythropoïétique autosomique dominante associée à  KLF1, Thrombocytopénie avec anémie dysérythropoïétique congénitale, Anémie dysérythropoïétique congénitale type I, Anémie dysérythropoïétique congénitale type III, Anémie dysérythropoïétique congénitale type II

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.