Aplasie érythrocytaire pure
Affection causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, après la naissance ou par des facteurs hérités génétiquement, et entraînant un changement dans la formation des érythrocytes. Cette affection se caractérise par un arrêt de la maturation pendant la formation des érythrocytes. Cette affection peut s’accompagner d’une anémie sévère. Confirmation par identification d'érythrocytes anormalement formés dans un prélèvement de sang.
3A60
Aplasie médullaire congénitale pure des globules rouges
Congenital pure red cell aplasia
Aussi : érythroblastopénie pure primitive · hypoplasie érythroïde congénitale · aplasie congénitale des globules rouges · érythroblastopénie congénitale · erythrogenesis imperfecta · aplasie pure des globules rouges des nourrissons
Affection causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, et entraînant un changement dans la formation des érythrocytes. Cette affection est caractérisée par un arrêt de la maturation des érythrocytes. Cette affection peut s’accompagner d’une anémie sévère. Confirmation par identification d’une baisse du taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.
3A60.0
Aplasie érythrocytaire pure congénitale non-héréditaire
Congenital non-inherited pure red cell aplasia
Affection causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, et entraînant un changement dans la formation des érythrocytes. Cette affection se caractérise par un arrêt de la maturation pendant la formation des érythrocytes. Cette affection peut s’accompagner d’une anémie sévère. Confirmation par identification d’une baisse des taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.
3A60.1
Aplasie érythrocytaire pure héréditaire
Hereditary pure red cell aplasia
Aussi : Aplasie érythrocytaire pure constitutionnelle · Anémie hypoplasique familiale avec malformations
Affection causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, et entraînant un changement dans la formation des érythrocytes. Cette affection se caractérise par un arrêt de la maturation pendant la formation des érythrocytes. Cette affection peut s’accompagner d’une anémie sévère. Confirmation par identification d’une baisse du taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.
Maladie rare : Anémie de Blackfan-Diamond
3A60.Z
Aplasie médullaire congénitale pure des globules rouges, sans précision
Congenital pure red cell aplasia, unspecified
3A61
Aplasie médullaire acquise pure des globules rouges
Acquired pure red cell aplasia
Aussi : aplasie des globules rouges acquise
Affection caractérisée par la quasi absence de précurseurs des globules rouges dans la moelle osseuse, souvent associée à des thymomes et à des troubles autoimmuns.
Maladie rare : Aplasie pure des globules rouges
3A61.0
Aplasie érythrocytaire pure aigüe acquise
Acute acquired pure red cell aplasia
Aussi : aplasie médullaire érythrocytaire transitoire · aplasie des globules rouges pure transitoire · aplasie érythrocytaire transitoire · Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire · Érythroblastopénie transitoire de l'enfance
Fait référence à un type d’anémie transitoire (aigüe) et acquise affectant les précurseurs des globules rouges, mais pas ceux des globules blancs. Dans l'aplasie pure des globules rouges (PRCA), la moelle osseuse cesse de produire des globules rouges.
Maladie rare : Erythroblastopénie transitoire de l'enfance
3A61.1
Aplasie acquise pure chronique des globules rouges
Chronic acquired pure red cell aplasia
Aussi : aplasie pure chronique de globules rouges · aplasie chronique des globules rouges · aplasie médullaire chronique des globules rouges · aplasie pure primitive des globules rouges · aplasie primitive des globules rouges · Aplasie érythrocytaire pure adulte
Fait référence à un type chronique d'anémie acquise affectant les précurseurs des globules rouges mais pas ceux des globules blancs. Dans l'aplasie pure des globules rouges (PRCA), la moelle osseuse cesse de produire des globules rouges.
3A61.Y
Autres aplasie médullaire acquise pure des globules rouges
Other specified acquired pure red cell aplasia
3A61.Z
Aplasie médullaire acquise pure des globules rouges, sans précision
Acquired pure red cell aplasia, unspecified
3A6Z
Aplasie érythrocytaire pure, sans précision
Pure red cell aplasia, unspecified
3A70
Aplasie médullaire
Aplastic anaemia
Aussi : Anémie hypoplastique SAI · aplasie de la moelle osseuse · moelle osseuse aplasique · aplasie de la moelle osseuse myéloïde · pancytopénie · panhémocytopénie
Maladie causée par des déterminants survenant après la naissance, pendant la période anténatale ou en raison de facteurs hérités génétiquement, et conduisant à une incapacité des cellules souches à générer de nouvelles cellules matures. Cette maladie se caractérise par de faibles taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, une fatigue, des vertiges, un risque accru d'infections ou par une augmentation des ecchymoses ou des saignements.
3A70.0
Aplasie médullaire congénitale
Congenital aplastic anaemia
Aussi : anémie hypoplastique familiale · pancytopénie congénitale · pancytopénie avec malformation · panhématopénie constitutionnelle · Aplasie médullaire constitutionnelle · aplasie médullaire constitutionnelle avec malformation
Maladie causée par des déterminants survenant pendant la période anténatale, et conduisant à une incapacité des cellules souches à générer de nouvelles cellules matures. Cette maladie se caractérise par de faibles taux de globules rouges, de globules blancs, de plaquettes. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, une fatigue, des vertiges, un risque accru d'infections ou par une augmentation des ecchymoses ou des saignements.
Maladies rares : Dyskératose congénitale, Maladie de Fanconi, Syndrome de Revesz, Syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson, Syndrome WT membres-sang, Syndrome de Shwachman-Diamond, Aplasie et myélodysplasie autosomiques dominantes, Syndrome de pancytopénie-retard de développement, Syndrome d'aplasie médullaire-déficience intellectuelle-nanisme
3A70.1
Aplasies médullaires acquises
Acquired aplastic anaemias
Aussi : pancytopénie acquise · Anémie aplastique acquise
Affection secondaire à d'autres troubles ou due à une réaction auto-immune dirigée contre la moelle osseuse, survenant après la naissance. Cette maladie se caractérise par une absence presque totale de cellules souches hématopoïétiques, ce qui se traduit par de faibles taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Cette affection peut se manifester par de la fatigue, des infections chroniques, des vertiges, une certaine faiblesse, des maux de tête et des épisodes de saignement, le plus souvent au niveau de la peau et des muqueuses.
3A70.10
Aplasie médullaire (anémie aplasique) d'origine médicamenteuse
Drug-induced aplastic anaemia
Aussi : Aplasie médullaire (anémie aplasique) induite par un médicament · Aplasie médullaire (anémie aplasique) due à des médicaments · aplasie médullaire (anémie aplasique) médicamenteuse
Maladie causée par la prise de médicaments. Cette maladie se caractérise par l'incapacité des cellules souches à générer de nouvelles cellules matures, ce qui engendre de faibles taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, une fatigue, des vertiges, un risque accru d'infections ou par une augmentation des ecchymoses/saignements.
3A70.11
Aplasie médullaire due à d' autres agents externes
Aplastic anaemia due to other external agents
Aussi : Aplasie médullaire due à une cause toxique · anémie toxique · Aplasie médullaire toxique
3A70.12
Aplasie médullaire idiopathique
Idiopathic aplastic anaemia
Aussi : aplasie médullaire idiopathique SAI · Insuffisance médullaire idiopathique
Maladie rare : Aplasie médullaire idiopathique
3A70.1Y
Autres aplasies médullaires acquises
Other specified acquired aplastic anaemias
3A70.1Z
Aplasies médullaires acquises, sans précision
Acquired aplastic anaemias, unspecified
3A70.Z
Aplasie médullaire, sans précision
Aplastic anaemia, unspecified
3A71
Anémie due à une maladie chronique
Anaemia due to chronic disease
Maladie causée par certaines maladies chroniques (infection chronique, par exemple). Cette maladie se caractérise par des réponses inflammatoires ciblant les globules rouges, ce qui engendre de faibles taux de globules rouges dans l'organisme. Elle peut se traduire par une pâleur, de la fatigue ou un essoufflement. Confirmation par identification de faibles taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.
3A71.0
Anémie au cours de maladies tumorales
Anaemia in neoplastic disease
Maladie causée par des maladies néoplasiques chroniques. Cette maladie se caractérise par des réponses inflammatoires ciblant les globules rouges, ce qui engendre de faibles taux de globules rouges dans l'organisme. Elle peut se traduire par une pâleur, de la fatigue ou un essoufflement. Confirmation par identification de faibles taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.
3A71.1
Anémie au cours de maladies infectieuses chroniques
Anaemia in chronic infectious diseases
Maladie causée par des maladies infectieuses chroniques qui entraînent une diminution du taux de globules rouges dans le sang. Cette maladie se caractérise par un faible taux de globules rouges dans l’organisme. Elle peut se traduire par une pâleur, de la fatigue ou un essoufflement. Confirmation par l’identification d’un faible taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.
3A71.2
Anémie au cours d'une insuffisance rénale chronique
Anaemia in chronic kidney disease
Aussi : Anémie au cours d' une maladie rénale chronique
Maladie causée par une insuffisance rénale chronique. Cette maladie se caractérise par un faible taux de globules rouges dans le sang. Elle peut se traduire par une pâleur, de la fatigue ou un essoufflement. Confirmation par identification d’un faible taux de globules rouges dans un prélèvement de sang.
Clairance de la créatinine (Cockcroft et Gault)DFG estimé (CKD EPI 2021)Insuffisance rénale aiguë (stades KDIGO)
3A71.Y
Anémie due à d'autres maladies chroniques
Anaemia due to other specified chronic disease
3A71.Z
Anémie due à une maladie chronique, sans précision
Anaemia due to chronic disease, unspecified
3A72
Anémie sidéroblastique
Sideroblastic anaemia
Les anémies sidéroblastiques forment un groupe de troubles dans lesquels l'hémoglobine est insuffisamment synthétisée, du fait d'une mauvaise utilisation du fer (même si les taux de fer plasmatique sont normaux ou élevés). Ils sont dits sidéroblastiques en raison de la présence dans le sang de sidéroblastes annelés, en raison de l'accumulation de ferritine dans les mitochondries. Les anémies peuvent être microcytaires hypochromes (dans la thalassémie et les anémies sidéroblastiques héréditaires), ou macrocytaires (dans les anémies sidéroblastiques acquises idiopathiques).
3A72.0
Anémies sidéroblastiques congénitales
Congenital sideroblastic anaemias
Maladie causée par des déterminants survenant au cours de la période anténatale et conduisant à la production de sidéroblastes annelés ; érythroblastes nucléés anormaux. Cette maladie se caractérise par une incapacité à incorporer l'hémoglobine, dont les globules rouges ont besoin pour transporter efficacement l'oxygène. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, de la fatigue, des vertiges, une hypertrophie de la rate et du foie, une maladie cardiaque, une lésion hépatique ou une insuffisance rénale.
Maladie rare : Anémie sidéroblastique constitutionnelle
3A72.00
Anémies sidéroblastiques héréditaires
Hereditary sideroblastic anaemias
Aussi : anémie hypochrome familiale liée au sexe · Anémie sidéroblastique autosomique récessive · Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe
Maladies rares : Anémie sidéroblastique autosomique récessive de l'adulte, Anémie sidéroblastique autosomique récessive, Anémie hypochrome congénitale sévère avec sidéroblastes en couronne, Anémie sidéroblastique liée à l'X
3A72.01
Anémie sidéroblastique syndromique héréditaire
Hereditary syndromic sideroblastic anaemia
Maladies rares : Syndrome de Pearson, Anémie sidéroblastique liée à l'X et ataxie spinocérébelleuse, Syndrome d'anémie sidéroblastique congénitale-déficit immunitaire en cellules B-fièvre périodique-retard de développement
3A72.0Y
Autres anémies sidéroblastiques congénitales, précisées
Other specified congenital sideroblastic anaemias
Maladie rare : Myopathie mitochondriale et anémie sidéroblastique
3A72.0Z
Anémies sidéroblastiques congénitales, sans précision
Congenital sideroblastic anaemias, unspecified
3A72.1
Anémies sidéroblastiques acquises
Acquired sideroblastic anaemias
Maladie causée par des déterminants survenant après la naissance, tels que les syndromes myélodysplasiques, les antimicrobiens, la carence en pyridoxine, le saturnisme ou la carence en cuivre. Le zinc peut indirectement induire une anémie sidéroblastique en diminuant l'absorption et en augmentant l'excrétion du cuivre. Cette maladie se caractérise par une incapacité à incorporer l'hémoglobine, dont les globules rouges ont besoin pour transporter efficacement l'oxygène. Cette maladie peut se manifester par une pâleur, de la fatigue, des vertiges, une hypertrophie de la rate et du foie, une maladie cardiaque, une lésion hépatique ou une insuffisance rénale.
3A72.Z
Anémie sidéroblastique, sans précision
Sideroblastic anaemia, unspecified
3A73
Anémie dysérythropoïétique congénitale
Congenital dyserythropoietic anaemia
Aussi : anémie congénitale dyshématopoïétique dysérythropoïétique · ADC - [anémie dysérythropoïétique congénitale] · anémie dysérythropoïétique · anémie dyshématopoïétique · anémie dyshématopoïétique congénitale
Les anémies dysérythropoïétiques congénitales (ADC) sont dues à divers troubles érythropoïétiques ; elles entraînent une production anormale de globules rouges (GR) et une hémolyse généralement légère qui témoigne de la mauvaise qualité de ces GR libérés dans la circulation sanguine. Trois formes d’ADC ont été caractérisées : types I, II et III. Les symptômes communs sont les suivants : anémie de gravité variable, ictère intermittent, splénomégalie et hépatomégalie.
Maladies rares : Anémie dysérythropoïétique congénitale, Anémie dysérythropoïétique liée à l'X avec plaquettes anormales et neutropénie, Anémie dysérythropoïétique autosomique dominante associée à KLF1, Thrombocytopénie avec anémie dysérythropoïétique congénitale, Anémie dysérythropoïétique congénitale type I, Anémie dysérythropoïétique congénitale type III, Anémie dysérythropoïétique congénitale type II
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.