Tumeurs du système nerveux central ou des structures apparentées
Tumeur bénigne ou maligne qui affecte le cerveau, les méninges ou la moelle épinière. Les exemples caractéristiques des tumeurs primitives incluent l'astrocytome, l'oligodendrogliome, l'épendymome et le méningiome.
2A00
Tumeurs primitives du cerveau
Primary neoplasms of brain
2A00.0
Gliomes du cerveau
Gliomas of brain
Aussi : Gliome SAI
2A00.00
Glioblastome du cerveau
Glioblastoma of brain
Aussi : glioblastome SAI
Les glioblastomes sont des tumeurs astrocytaires malignes (grade IV selon la classification de l'OMS). Ils représentent les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l'adulte. Ils peuvent survenir à tout âge, mais 70% des cas sont observés chez des patients âgés de 45 à 70 ans. Les tumeurs sont généralement localisées dans les hémisphères cérébraux, mais peuvent être observées n'importe où dans le système nerveux central.
Maladies rares : Gliosarcome, Glioblastome à cellules géantes, Glioblastome
2A00.0Y
Autres gliomes du cerveau
Other specified gliomas of brain
Maladies rares : Oligodendrogliome grade 3, Ependymome, Sous-épendymome, Ependymome myxopapillaire, Ependymome anaplasique, Oligoastrocytome, génotype hybride, Oligoastrocytome anaplasique, génotype hybride, Gliome angiocentrique, Gliome chordoïde, Gliomatose cérébrale, Astrocytome de grade 3, Astrocytome protoplasmique, Astrocytome de grade 2, Astrocytome gémistocytique, Astrocytome fibrillaire, Astrocytome pilocytique, Xanthoastrocytome pléomorphe, Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes, Astrocytome pilomyxoïde, Oligodendrogliome grade 2, Pituicytome, Gliome diffus de la ligne médiane avec altération H3K27, Ependymome avec fusion RELA, Gliome diffus hémisphérique H3 G34-muté, Astrocytome de haut grade avec aspects piloïdes, Gliome diffus de haut grade de type pédiatrique IDH-wildtypes et H3-wildtypes, Gliome hémisphérique de type infantile
2A00.0Z
Gliomes du cerveau, sans précision
Gliomas of brain, unspecified
2A00.1
Tumeurs embryonnaires du cerveau
Embryonal tumours of brain
2A00.10
Médulloblastome du cerveau
Medulloblastoma of brain
Aussi : Médulloblastome de localisation non précisée · médullomyoblastome de localisation non précisée
Néoplasme embryonnaire malin, invasif, provenant du cervelet. Survient surtout chez les enfants et a une tendance à métastaser via le liquide cérébrospinal. Les signes et symptômes incluent ataxie du tronc, démarche altérée, léthargie, céphalées et vomissements. Il existe quatre variantes histologiques: médulloblastome anaplasique, médulloblastome desmoplasique/nodulaire, médulloblastome à grandes cellules et médulloblastome avec nodularité étendue.
Maladies rares : Médulloblastome classique, Médulloblastome desmoplasique/nodulaire, Médulloblastome à nodularité extensive, Médulloblastome anaplasique à grandes cellules, Médulloblastome
2A00.11
Tumeur neuroectodermique primitive centrale
Central primitive neuroectodermal tumour
Aussi : cpnet - [tumeur neuroectodermique primitive centrale] · pnet - [tumeur neuroectodermique primitive] · tumeur neuroectodermique primitive du système nerveux central
Néoplasme malin qui prend naissance dans le neuroectoderme. Le neuroectoderme constitue la partie de l'ectoderme de l'embryon précoce qui donne naissance aux systèmes nerveux central et périphérique et inclut certains précurseurs de la cellule gliale
Maladies rares : Neuroblastome, Ganglioneuroblastome
2A00.1Y
Autres tumeurs embryonnaires du cerveau
Other specified embryonal tumours of brain
Maladies rares : Tumeur du sac vitellin du système nerveux central, Choriocarcinome du système nerveux central, Tumeur mixte des cellules germinales du systeme nerveux central, Germinome du système nerveux central, Tumeur rhabdoïde tératoïde atypique
2A00.1Z
Tumeurs embryonnaires du cerveau, sans précision
Embryonal tumours of brain, unspecified
2A00.2
Tumeurs du tissu neuroépithélial du cerveau
Tumours of neuroepithelial tissue of brain
2A00.20
Tumeurs de la glande pinéale ou de la région pinéale
Tumours of the pineal gland or pineal region
Maladies rares : Tumeur du parenchyme pinéal à différenciation intermédiaire, Tumeur papillaire de la région pinéale, Pinéocytome, Pinéoblastome
2A00.21
Tumeurs mixtes neuronales-gliales
Mixed neuronal-glial tumours
Maladies rares : Gangliogliome nasal, Astrocytome/gangliogliome desmoplasique infantile, Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique, Tumeur mixte neuronale-gliale, Gangliocytome, Tumeur glioneuronale papillaire, Tumeur glioneuronale formant des rosettes, Gangliogliome, Gangliogliome anaplasique, Ganglioneurome, Maladie de Lhermitte-Duclos
2A00.22
Tumeurs des plexus choroïdes
Choroid plexus tumours
Aussi : papillome anaplasique des plexus choroïdes · papillome du plexus choroïde SAI · papillome du plexus choroïde · papillome des plexus choroïdes du quatrième ventricule · papillome du plexus choroïde du quatrième ventricule
Maladies rares : Papillome atypique des plexus choroïdes, Carcinome des plexus choroïdes, Tumeur des plexus choroïdes, Papillome des plexus choroïdes
2A00.2Y
Autres tumeurs du tissu neuroépithélial du cerveau
Other specified tumours of neuroepithelial tissue of brain
2A00.2Z
Tumeurs du tissu neuroépithélial du cerveau, sans précision
Tumours of neuroepithelial tissue of brain, unspecified
2A00.3
Neurocytome central du cerveau
Central neurocytoma of brain
Le neurocytome central est une tumeur cérébrale très rare de l'adulte jeune. Il se retrouve habituellement dans les ventricules latéraux et occasionnellement dans le troisième ventricule. Les symptômes sont ceux d'une augmentation de la pression intracrânienne.
Maladies rares : Neurocytome extraventriculaire, Liponeurocytome cérébelleux, Neurocytome central
2A00.4
Astroblastome du cerveau
Astroblastoma of the brain
Aussi : Astroblastome de localisation non précisée
Néoplasme glial rare plus fréquent chez les jeunes adultes. Se caractérise par des cellules tumorales ayant des caractéristiques évocatrices d'une origine astrocytaire (positive au GFAP), arrangées de manière périvasculaire. Les cellules ont de larges prolongements non effilés irradiant vers un vaisseau sanguin central. Le comportement biologique des astroblastomes est variable, par conséquent aucun grade OMS n'a encore été établi.
Maladie rare : Astroblastome
2A00.5
Tumeur primitive du cerveau de type inconnu ou non précisé
Primary neoplasm of brain of unknown or unspecified type
Aussi : Tumeur cérébrale SAI · Néoplasie cérébrale SAI · Néoplasme cérébral SAI
2A01
Tumeurs primitives des méninges
Primary neoplasms of meninges
Aussi : tumeur primitive des méninges rachidiennes
2A01.0
Méningiomes
Meningiomas
Aussi : Tumeurs méningées · Méningiome intracrânien bénin (obsolète) · Méningiome bénin (obsolète)
Maladie rare : Méningiome
2A01.00
Méningiome malin primitif
Primary malignant meningioma
Aussi : sarcome méningé de localisation non précisée · sarcome méningothélial de localisation non précisée
Maladie rare : Méningiomes multiples familiaux
2A01.0Y
Autres tumeurs méningées
Other specified meningiomas
Maladies rares : Mélanocytose leptoméningée diffuse, Mélanocytome méningé
2A01.0Z
Tumeurs méningées, sans précision
Meningiomas, unspecified
2A01.1
Tumeurs mésenchymateuses des méninges
Mesenchymal tumours of meninges
2A01.2
Tumeur primitive des méninges de type inconnu ou non précisé
Primary neoplasm of meninges of unknown or unspecified type
Aussi : Tumeur des méninges à évolution imprévisible ou inconnue
2A02
Tumeur primitive de la moelle épinière, des nerfs crâniens, des nerfs paraspinaux ou d'autres parties du système nerveux central
Primary neoplasm of spinal cord, cranial nerves, paraspinal nerves or remaining parts of central nervous system
2A02.0
Gliomes de la moelle épinière, des nerfs crâniens ou paravertébraux
Gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves
2A02.00
Glioblastome de la moelle épinière, des nerfs crâniens ou paravertébraux
Glioblastoma of spinal cord, cranial or paraspinal nerves
2A02.0Y
Autres gliomes de la moelle épinière, des nerfs crâniens ou paravertébraux
Other specified gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves
Maladie rare : Gliome des voies optiques
2A02.0Z
Gliomes de la moelle épinière, des nerfs crâniens ou paravertébraux, sans précision
Gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves, unspecified
2A02.1
Tumeurs des nerfs crâniens ou paraspinaux
Tumours of cranial or paraspinal nerves
Aussi : Tumeur d'un nerf crânien SAI · Tumeur primitive des nerfs crâniens de type inconnu ou non précisé
2A02.10
Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques des nerfs crâniens ou paraspinaux
Malignant peripheral nerve sheath tumour of cranial or paraspinal nerves
Aussi : neurofibrosarcome
Le schwannome malin est une tumeur du système nerveux périphérique qui se développe dans les gaines nerveuses.
Maladie rare : Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques
2A02.11
Neuroblastome paraspinal
Paraspinal neuroblastoma
Aussi : neuroblastome du système nerveux sympathique · neuroblastome paraspineux
2A02.12
Tumeur maligne du nerf optique
Malignant neoplasm of the optic nerve
Aussi : tumeur maligne primitive du nerf optique
2A02.1Y
Autres tumeurs précisées des nerfs crâniens ou paraspinaux
Other specified tumours of cranial or paraspinal nerves
Maladie rare : Schwannome mélanotique isolé
2A02.1Z
Tumeurs des nerfs crâniens ou paraspinaux, sans précision
Tumours of cranial or paraspinal nerves, unspecified
2A02.2
Tumeur primitive de la moelle épinière de type inconnu ou non précisé
Primary neoplasm of spinal cord of unknown or unspecified type
Aussi : Tumeur maligne primitive de la moelle épinière de type inconnu ou non précisé
2A02.3
Tumeur bénigne des nerfs crâniens
Benign neoplasm of cranial nerves
Aussi : neurinome de localisation non précisée
Il s'agit d'une tumeur des nerfs crâniens n'ayant aucune des caractéristiques d'une tumeur maligne.
Maladie rare : Neurinome de l'acoustique
2A02.4
Tumeur bénigne de la moelle épinière
Benign neoplasm of spinal cord
Aussi : néoplasie bénigne de la moelle épinière
2A02.Z
Tumeur primitive de la moelle épinière, des nerfs crâniens, des nerfs paraspinaux ou d'autres parties du système nerveux central, sans précision
Primary neoplasm of spinal cord, cranial nerves, paraspinal nerves or remaining parts of central nervous system, unspecified
2A0Z
Tumeurs du cerveau ou du système nerveux central, autres et non précisées
Other and unspecified neoplasms of brain or central nervous system
Maladie rare : Mélanome primitif du système nerveux central
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.