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Tumeurs du système nerveux central ou des structures apparentées

Tumeur bénigne ou maligne qui affecte le cerveau, les méninges ou la moelle épinière. Les exemples caractéristiques des tumeurs primitives incluent l'astrocytome, l'oligodendrogliome, l'épendymome et le méningiome.

42 entrées · ICD 11, chapitre 02 · OMS

2A00

Tumeurs primitives du cerveau

Primary neoplasms of brain

2A00.0

Gliomes du cerveau

Gliomas of brain

Aussi : Gliome SAI

2A00.00

Glioblastome du cerveau

Glioblastoma of brain

Aussi : glioblastome SAI

Les glioblastomes sont des tumeurs astrocytaires malignes (grade IV selon la classification de l'OMS). Ils représentent les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l'adulte. Ils peuvent survenir à tout âge, mais 70% des cas sont observés chez des patients âgés de 45 à 70 ans. Les tumeurs sont généralement localisées dans les hémisphères cérébraux, mais peuvent être observées n'importe où dans le système nerveux central.

Maladies rares : Gliosarcome, Glioblastome à cellules géantes, Glioblastome

2A00.0Y

Autres gliomes du cerveau

Other specified gliomas of brain

Maladies rares : Oligodendrogliome grade 3, Ependymome, Sous-épendymome, Ependymome myxopapillaire, Ependymome anaplasique, Oligoastrocytome, génotype hybride, Oligoastrocytome anaplasique, génotype hybride, Gliome angiocentrique, Gliome chordoïde, Gliomatose cérébrale, Astrocytome de grade 3, Astrocytome protoplasmique, Astrocytome de grade 2, Astrocytome gémistocytique, Astrocytome fibrillaire, Astrocytome pilocytique, Xanthoastrocytome pléomorphe, Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes, Astrocytome pilomyxoïde, Oligodendrogliome grade 2, Pituicytome, Gliome diffus de la ligne médiane avec altération H3K27, Ependymome avec fusion RELA, Gliome diffus hémisphérique H3 G34-muté, Astrocytome de haut grade avec aspects piloïdes, Gliome diffus de haut grade de type pédiatrique IDH-wildtypes et H3-wildtypes, Gliome hémisphérique de type infantile

2A00.0Z

Gliomes du cerveau, sans précision

Gliomas of brain, unspecified

2A00.1

Tumeurs embryonnaires du cerveau

Embryonal tumours of brain

2A00.10

Médulloblastome du cerveau

Medulloblastoma of brain

Aussi : Médulloblastome de localisation non précisée · médullomyoblastome de localisation non précisée

Néoplasme embryonnaire malin, invasif, provenant du cervelet. Survient surtout chez les enfants et a une tendance à métastaser via le liquide cérébrospinal. Les signes et symptômes incluent ataxie du tronc, démarche altérée, léthargie, céphalées et vomissements. Il existe quatre variantes histologiques: médulloblastome anaplasique, médulloblastome desmoplasique/nodulaire, médulloblastome à grandes cellules et médulloblastome avec nodularité étendue.

Maladies rares : Médulloblastome classique, Médulloblastome desmoplasique/nodulaire, Médulloblastome à nodularité extensive, Médulloblastome anaplasique à grandes cellules, Médulloblastome

2A00.11

Tumeur neuroectodermique primitive centrale

Central primitive neuroectodermal tumour

Aussi : cpnet - [tumeur neuroectodermique primitive centrale] · pnet - [tumeur neuroectodermique primitive] · tumeur neuroectodermique primitive du système nerveux central

Néoplasme malin qui prend naissance dans le neuroectoderme. Le neuroectoderme constitue la partie de l'ectoderme de l'embryon précoce qui donne naissance aux systèmes nerveux central et périphérique et inclut certains précurseurs de la cellule gliale

Maladies rares : Neuroblastome, Ganglioneuroblastome

2A00.1Y

Autres tumeurs embryonnaires du cerveau

Other specified embryonal tumours of brain

Maladies rares : Tumeur du sac vitellin du système nerveux central, Choriocarcinome du système nerveux central, Tumeur mixte des cellules germinales du systeme nerveux central, Germinome du système nerveux central, Tumeur rhabdoïde tératoïde atypique

2A00.1Z

Tumeurs embryonnaires du cerveau, sans précision

Embryonal tumours of brain, unspecified

2A00.2

Tumeurs du tissu neuroépithélial du cerveau

Tumours of neuroepithelial tissue of brain

2A00.20

Tumeurs de la glande pinéale ou de la région pinéale

Tumours of the pineal gland or pineal region

Maladies rares : Tumeur du parenchyme pinéal à différenciation intermédiaire, Tumeur papillaire de la région pinéale, Pinéocytome, Pinéoblastome

2A00.22

Tumeurs des plexus choroïdes

Choroid plexus tumours

Aussi : papillome anaplasique des plexus choroïdes · papillome du plexus choroïde SAI · papillome du plexus choroïde · papillome des plexus choroïdes du quatrième ventricule · papillome du plexus choroïde du quatrième ventricule

Maladies rares : Papillome atypique des plexus choroïdes, Carcinome des plexus choroïdes, Tumeur des plexus choroïdes, Papillome des plexus choroïdes

2A00.2Y

Autres tumeurs du tissu neuroépithélial du cerveau

Other specified tumours of neuroepithelial tissue of brain

2A00.2Z

Tumeurs du tissu neuroépithélial du cerveau, sans précision

Tumours of neuroepithelial tissue of brain, unspecified

2A00.3

Neurocytome central du cerveau

Central neurocytoma of brain

Le neurocytome central est une tumeur cérébrale très rare de l'adulte jeune. Il se retrouve habituellement dans les ventricules latéraux et occasionnellement dans le troisième ventricule. Les symptômes sont ceux d'une augmentation de la pression intracrânienne.

Maladies rares : Neurocytome extraventriculaire, Liponeurocytome cérébelleux, Neurocytome central

2A00.4

Astroblastome du cerveau

Astroblastoma of the brain

Aussi : Astroblastome de localisation non précisée

Néoplasme glial rare plus fréquent chez les jeunes adultes. Se caractérise par des cellules tumorales ayant des caractéristiques évocatrices d'une origine astrocytaire (positive au GFAP), arrangées de manière périvasculaire. Les cellules ont de larges prolongements non effilés irradiant vers un vaisseau sanguin central. Le comportement biologique des astroblastomes est variable, par conséquent aucun grade OMS n'a encore été établi.

Maladie rare : Astroblastome

2A00.5

Tumeur primitive du cerveau de type inconnu ou non précisé

Primary neoplasm of brain of unknown or unspecified type

Aussi : Tumeur cérébrale SAI · Néoplasie cérébrale SAI · Néoplasme cérébral SAI

2A01

Tumeurs primitives des méninges

Primary neoplasms of meninges

Aussi : tumeur primitive des méninges rachidiennes

2A01.0

Méningiomes

Meningiomas

Aussi : Tumeurs méningées · Méningiome intracrânien bénin (obsolète) · Méningiome bénin (obsolète)

Maladie rare : Méningiome

2A01.00

Méningiome malin primitif

Primary malignant meningioma

Aussi : sarcome méningé de localisation non précisée · sarcome méningothélial de localisation non précisée

Maladie rare : Méningiomes multiples familiaux

2A01.0Y

Autres tumeurs méningées

Other specified meningiomas

Maladies rares : Mélanocytose leptoméningée diffuse, Mélanocytome méningé

2A01.0Z

Tumeurs méningées, sans précision

Meningiomas, unspecified

2A01.1

Tumeurs mésenchymateuses des méninges

Mesenchymal tumours of meninges

2A01.2

Tumeur primitive des méninges de type inconnu ou non précisé

Primary neoplasm of meninges of unknown or unspecified type

Aussi : Tumeur des méninges à évolution imprévisible ou inconnue

2A02

Tumeur primitive de la moelle épinière, des nerfs crâniens, des nerfs paraspinaux ou d'autres parties du système nerveux central

Primary neoplasm of spinal cord, cranial nerves, paraspinal nerves or remaining parts of central nervous system

2A02.0

Gliomes de la moelle épinière, des nerfs crâniens ou paravertébraux

Gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves

2A02.00

Glioblastome de la moelle épinière, des nerfs crâniens ou paravertébraux

Glioblastoma of spinal cord, cranial or paraspinal nerves

2A02.0Y

Autres gliomes de la moelle épinière, des nerfs crâniens ou paravertébraux

Other specified gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves

Maladie rare : Gliome des voies optiques

2A02.0Z

Gliomes de la moelle épinière, des nerfs crâniens ou paravertébraux, sans précision

Gliomas of spinal cord, cranial or paraspinal nerves, unspecified

2A02.1

Tumeurs des nerfs crâniens ou paraspinaux

Tumours of cranial or paraspinal nerves

Aussi : Tumeur d'un nerf crânien SAI · Tumeur primitive des nerfs crâniens de type inconnu ou non précisé

2A02.10

Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques des nerfs crâniens ou paraspinaux

Malignant peripheral nerve sheath tumour of cranial or paraspinal nerves

Aussi : neurofibrosarcome

Le schwannome malin est une tumeur du système nerveux périphérique qui se développe dans les gaines nerveuses.

Maladie rare : Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques

ECOG et KarnofskyKhorana

2A02.11

Neuroblastome paraspinal

Paraspinal neuroblastoma

Aussi : neuroblastome du système nerveux sympathique · neuroblastome paraspineux

2A02.12

Tumeur maligne du nerf optique

Malignant neoplasm of the optic nerve

Aussi : tumeur maligne primitive du nerf optique

ECOG et KarnofskyKhorana

2A02.1Y

Autres tumeurs précisées des nerfs crâniens ou paraspinaux

Other specified tumours of cranial or paraspinal nerves

Maladie rare : Schwannome mélanotique isolé

2A02.1Z

Tumeurs des nerfs crâniens ou paraspinaux, sans précision

Tumours of cranial or paraspinal nerves, unspecified

2A02.2

Tumeur primitive de la moelle épinière de type inconnu ou non précisé

Primary neoplasm of spinal cord of unknown or unspecified type

Aussi : Tumeur maligne primitive de la moelle épinière de type inconnu ou non précisé

2A02.3

Tumeur bénigne des nerfs crâniens

Benign neoplasm of cranial nerves

Aussi : neurinome de localisation non précisée

Il s'agit d'une tumeur des nerfs crâniens n'ayant aucune des caractéristiques d'une tumeur maligne.

Maladie rare : Neurinome de l'acoustique

2A02.4

Tumeur bénigne de la moelle épinière

Benign neoplasm of spinal cord

Aussi : néoplasie bénigne de la moelle épinière

2A02.Z

Tumeur primitive de la moelle épinière, des nerfs crâniens, des nerfs paraspinaux ou d'autres parties du système nerveux central, sans précision

Primary neoplasm of spinal cord, cranial nerves, paraspinal nerves or remaining parts of central nervous system, unspecified

2A0Z

Tumeurs du cerveau ou du système nerveux central, autres et non précisées

Other and unspecified neoplasms of brain or central nervous system

Maladie rare : Mélanome primitif du système nerveux central

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.