Tumeur glioneuronale formant des rosettes
RGNT
Définition
Tumeur mixte neuronale- gliale rare caractérisée par la présence de neurocytes uniformes formant des rosettes (ou des pseudorosettes) avec une composante astrocytaire, le tout formant un modèle biphasique. Elle peut se manifester par des signes d'élévation de la pression intracrânienne (céphalées, vomissements, oedème papillaire), d'hydrocéphalie, de crises d'épilepsie, d'ataxie et de troubles visuels, ou être diagnostiquée fortuitement chez des patients asymptomatiques. La tumeur se développe généralement sur la ligne médiane, touchant le quatrième ventricule ou le cervelet.
Orphanet, fiche ORPHA:251975, licence CC BY 4.0.