Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique
DNET
Définition
Tumeur mixte neuronale-gliale rare caractérisée par une lésion bénigne, généralement supratentorielle, à localisation corticale prédominante et à architecture multinodulaire. La tumeur devient généralement symptomatique au cours de la deuxième ou troisième décennie de vie, avec des crises convulsives partielles résistantes aux médicaments. L'histologie se caractérise par une composante glioneuronale spécifique, sous forme de colonnes perpendiculaires par rapport à la surface corticale, formées par des faisceaux d'axones attachés à des cellules de type oligodendroglia, tandis que les neurones semblent flotter dans une matrice éosinophile abondante.
Orphanet, fiche ORPHA:251946, licence CC BY 4.0.