Choriocarcinome du système nerveux central
Définition
Tumeur germinale primaire rare du système nerveux central, caractérisée par une lésion située généralement dans la région de la glande pinéale et du compartiment suprasellaire, composée d'éléments cytotrophoblastiques et de cellules géantes syncytiotrophoblastiques multinucléées. Une ectasie de capillaires, des hémorragies et une nécrose hémorragique étendue sont les signes cliniques typiques. La tumeur touche principalement les hommes, généralement au cours de la deuxième décennie de la vie. La présentation clinique dépend de la localisation et de la taille tumorale et inclut des signes cliniques d'augmentation de la pression intracrânienne, des troubles visuels et des anomalies endocriniennes. Le pronostic est généralement réservé.
Orphanet, fiche ORPHA:252015, licence CC BY 4.0.