Médulloblastome à nodularité extensive
MBEN
Définition
Le médulloblastome à nodularité extensive est un variant histologique du médulloblastome, une malignité embryonnaire située le plus souvent dans le voile médullaire inférieur et progressant ensuite dans le quatrième ventricule. Il se manifeste chez le nourrisson et le jeune enfant par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne, tels que des céphalées, une apathie, des vomissements, une diplopie et un papilloedème. Il est souvent associé au syndrome de Gorlin et a un pronostic relativement bon.
Orphanet, fiche ORPHA:251858, licence CC BY 4.0.