Astrocytome pilocytique
Définition
Astrocytome rare caractérisé par des projections bipolaires ressemblant à des poils s'étendant à partir des astrocytes néoplasiques, des zones myxoïdes, des corps granulaires éosinophiles et des fibres de Rosenthal. Cette tumeur de grade 1 selon la classification de l'OMS se situe le plus souvent dans le cervelet chez les enfants, ou dans l'hypothalamus, le tronc cérébral, le chiasma optique et les hémisphères cérébraux chez les adultes. En fonction de la localisation primaire et du taux de croissance de la tumeur, les patients peuvent présenter des signes d'augmentation de la pression intracrânienne ou des signes neurologiques focaux tels qu'une diminution de l'acuité visuelle, une ataxie et/ou un nystagmus, entre autres. Sur le plan moléculaire, la tumeur présente des altérations des gènes de la voie de signalisation MAPK, le plus souvent une fusion KIAA1549::BRAF.
Orphanet, fiche ORPHA:251612, licence CC BY 4.0.