Schwannome mélanotique isolé

Définition

Tumeur rare du système nerveux, caractérisée par des cellules caractéristiques du phénotype des cellules de Schwann mais contenant des mélanosomes et exprimant des marqueurs de mélanome. Elle se manifeste sous la forme d'une variante non psammomateuse (affectant typiquement les nerfs spinaux) ou psammomateuse (affectant également les nerfs du tractus intestinal et du coeur). Environ 50 % des tumeurs psammomateuses sont associées au complexe de Carney. Dans un peu plus de 10 % des schwannomes mélanotiques l'évolution est maligne.

Orphanet, fiche ORPHA:590539, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A02.1Y · Autres tumeurs précisées des nerfs crâniens ou paraspinaux