Mélanome primitif du système nerveux central

Définition

Tumeur rare des méninges drivée de mélanocytes leptoméningés, localisée typiquement dans la région périmédullaire ou cervicale supérieure, en l'absence de mélanome en dehors du SNC. La tumeur est typiquement une masse solide à pigmentation foncée, contenant souvent des zones hémorragiques ou nécrotiques, composée de nappes de cellules pléomorphes avec des nucléoles proéminents, de nombreuses figures mitotiques et un envahissement parenchymateux. Les tumeurs intracrâniennes peuvent se manifester par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne, des symptômes neurologiques focaux liés à la localisation de la tumeur, des crises convulsives ou une hémorragie sous-arachnoïdienne ; les tumeurs spinales peuvent se manifester par des douleurs dorsales, une faiblesse musculaire, un engourdissement, une plégie ou une incontinence urinaire.

Orphanet, fiche ORPHA:252050, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A0Z · Tumeurs du cerveau ou du système nerveux central, autres et non précisées