Ganglioneuroblastome
Définition
Le ganglioneuroblastome est un type rare de tumeur neuroectodermique primitive (TNEP) affectant presque exclusivement les nourrissons et les jeunes enfants âgés de moins de dix ans. Il survient généralement au niveau du médiastin postérieur, de la médullosurrénale et du rétropéritoine extra-surrénalien (mais parfois dans le cou et le pelvis), avec des métastases se présentant le plus souvent dans les os. Sur le plan clinique, il se caractérise par une douleur, un stridor, une dyspnée, des signes neurologiques périphériques, un syndrome de veine cave supérieure et un syndrome de Horner congénital, en fonction de la localisation de la tumeur.
Orphanet, fiche ORPHA:251877, licence CC BY 4.0.