Maladies du foie
DB90
Maladie infectieuse du foie
Infectious liver disease
Aussi : hépatite infectieuse · Infection du foie · infection hépatique aigüe · hépatite aigüe idiopathique
DB90.0
Abcès du foie
Abscess of liver
Aussi : Abcès hépatique SAI
Affection du foie, due à une infection d'origine bactérienne, virale ou fongique. Cette affection se caractérise par une accumulation focale de matériau purulent dans le foie. Cette affection peut se présenter avec de la fièvre, des douleurs abdominales ou un choc. Confirmation par ultrasonographie ou imagerie avancée.
DB90.Y
Autres maladie infectieuse du foie
Other specified infectious liver disease
DB90.Z
Maladie infectieuse du foie, sans précision
Infectious liver disease, unspecified
DB91
Insuffisance hépatique aigüe ou subaigüe
Acute or subacute hepatic failure
Aussi : décompensation hépatique aigüe · insuffisance hépatique aigüe · insuffisance hépatocellulaire aigüe
L'insuffisance hépatique aiguë et subaiguë se caractérise par l'apparition d'une coagulopathie et/ou d'une encéphalopathie hépatique dans les 8 semaines suivant l'apparition des symptômes chez un patient sans maladie hépatique antérieure connue.
DB91.0
Insuffisance hépatique aigüe ou subaigüe due au virus de l'hépatite
Acute or subacute hepatic failure due to hepatitis virus
Aussi : Hépatite aigüe avec insuffisance hépatique · Hépatite fulminante aigüe et subaigüe due à un autre virus de l'hépatite
L'infection aigüe des virus des hépatites A, B, C, D et E peut être à l'origine d'une insuffisance hépatique aigüe et subaigüe. Le pronostic varie selon le virus.
DB91.1
Autres insuffisances hépatiques aigües ou subaigües
Other acute or subacute hepatic failure
Les autres causes d'insuffisances hépatiques aigües et subaigües sont les médicaments, les agents toxiques, les maladies métaboliques (en particulier la maladie de Wilson), les maladies ischémiques, les hépatites autoimmunes et les maladies inconnues.
Maladies rares : Syndrome d'insuffisance hépatique aiguë infantile-manifestations multisystémiques, Syndrome d'insuffisance hépatique aiguë infantile associée à la fièvre, Insuffisance hépatique aiguë
DB91.Z
Insuffisance hépatique aiguë ou subaiguë, sans précision
Acute or subacute hepatic failure, unspecified
DB92
Stéatose hépatique non-alcoolique
Non-alcoholic fatty liver disease
Aussi : stéatopathie métabolique · maladie du foie gras non-alcoolique
La NAFLD se caractérise par une stéatose hépatique liée à une résistance à l'insuline en l'absence d'une consommation importante d'alcool. Elle recouvre un spectre pathologique allant de la simple stéatose à la stéatohépatite. 10-20% des cas ont une stéatohépatite (stéatohépatite non alcoolique : NASH), qui peut évoluer vers une cirrhose et un carcinome hépatocellulaire.
DB92.0
Stéatose non-alcoolique sans stéatohépatite non-alcoolique
Non-alcoholic fatty liver disease without non-alcoholic steatohepatitis
Aussi : Stéatose hépatique non-alcoolique sans mention de stéatohépatite non-alcoolique · NAFLD sans NASH · NAFLD sans mention de NASH
DB92.1
Stéatohépatite non-alcoolique
Non-alcoholic steatohepatitis
Aussi : NASH - [stéatohépatite non-alcoolique]
La stéatohépatite non-alcoolique (NASH) est une forme histologique de stéatose hépatique non-alcoolique (NAFLD) dans laquelle les principales caractéristiques sont des preuves histologiques de lésions hépatocytaires (telles que ballonnement ou hyaline de Mallory) et une inflammation lobulaire importante. La NASH est souvent associée à une fibrose de distribution péricentrale et périsinusoïdale (un schéma de fibrose portale existe également, notamment chez les enfants). La NASH est la forme cliniquement progressive de la NAFLD avec manifestations cliniques notamment des évènements cardiovasculaires, une cirrhose ou un carcinome hépatocellulaire. Bien que de nouveaux biomarqueurs aient été rapportés pour la NASH, l'histologie reste la référence pour le diagnostic.
DB92.Y
Autre maladie précisée de la stéatose hépatique non alcoolique
Other specified non-alcoholic fatty liver disease
DB92.Z
Stéatose hépatique non-alcoolique, sans précision
Non-alcoholic fatty liver disease, unspecified
DB93
Fibrose hépatique ou cirrhose
Hepatic fibrosis or cirrhosis
Aussi : fibrose et cirrhose du foie
DB93.0
Fibrose hépatique
Hepatic fibrosis
Aussi : fibrose hépatique SAI · fibrose du foie SAI · Foie fibrotique · fibrose du foie · Sclérose hépatique · Fibrose hépatique avec sclérose hépatique
La fibrose hépatique est définie comme un excès de dépôts des composants de la matrice extracellulaire (collagènes, glycoprotéines, protéoglycanes) dans le foie. Cette réponse à une lésion hépatique est potentiellement réversible. En revanche, chez la plupart des patients, la cirrhose n'est pas un processus réversible.
DB93.1
Cirrhose hépatique
Hepatic cirrhosis
Aussi : cirrhose du foie · cirrhose SAI · cirrhose hépatique SAI · cirrhose du foie SAI
La cirrhose hépatique (foie) est la phase terminale de la fibrose hépatique causée par de nombreux types de maladies et d'affections hépatiques. Nodulation diffuse du foie due à des bandes fibreuses subdivisant le foie en nodules régénératifs. Les vaisseaux parviennent à l'écoulement par un collagène résistant qui contribue à l'hypertension portale. La cirrhose hépatique est généralement irréversible. Certains malades atteints de cirrhose au stade précoce sont asymptomatiques, et d'autres patients au stade avancé ont montré des signes et des symptômes dus à une diminution de la fonction hépatique, une hypertension portale ou une diminution de la fonction de détoxification.
DB93.2
Certaines fibroses ou cirrhoses précisées du foie
Certain specified fibrosis or cirrhosis of liver
Aussi : Cirrhose biliaire, sans précision
Il s'agit d'une autre formation d'excès de tissu conjonctif fibreux dans un organe ou tissu dans un processus réparateur ou réactif et une maladie hépatique chronique caractérisée par le remplacement du tissu hépatique par une fibrose, une cicatrice et des nodules régénératifs.
DB93.20
Cirrhose amérindienne infantile héréditaire d'Amérique du Nord
Hereditary North American Indian childhood cirrhosis
La cirrhose amérindienne infantile d'Amérique du Nord est une cholestase intrahépatique sévère, autosomique récessive, uniquement décrite chez des enfants autochtones du nord-ouest de la province de Québec. Elle se manifeste d'abord par un ictère néonatal transitoire, la maladie se développe en fibrose périportale et cirrhose pendant une période allant de l'enfance à l'adolescence.
Maladie rare : Cirrhose héréditaire des enfants indiens d'Amérique du Nord
DB93.21
Cirrhose idiopathique associée au cuivre
Idiopathic copper-associated cirrhosis
Aussi : Toxicose hépatique au cuivre non-wilsonienne du nourrisson et de l'enfant
La cirrhose idiopathique associée au cuivre est une maladie rare du foie de surcharge en cuivre caractérisée par une cirrhose hépatique rapidement progressive survenant dans les premières années de vie, conduisant à une insuffisance hépatique et comportant un aspect pathologique spécifique: fibrose péricellulaire, infiltration inflammatoire, nécrose hépatocytaire, absence de stéatose, défaut de régénération et coloration histochimique du cuivre.
Maladie rare : Cirrhose idiopathique associée au cuivre
DB93.Y
Autre fibrose ou cirrhose hépatique précisée
Other specified hepatic fibrosis or cirrhosis
DB94
Maladie alcoolique du foie
Alcoholic liver disease
Aussi : atteinte du foie alcoolique · MAF - [maladie alcoolique du foie] · Trouble alcoolique du foie · Maladie hépatique liée à l’alcool · Maladie hépatique associée à l’alcool
La maladie alcoolique du foie est une atteinte hépatique et fonctionnelle causée par une prise excessive d'alcool au cours d'une période prolongée. Diagnostic par des antécédents de consommation excessive d'alcool et exclusion d'autres causes de maladies hépatiques. Cependant, il est important de noter qu'une consommation excessive d'alcool interagit avec d'autres causes de maladie hépatique chronique pour aggraver la sévérité pathologique et l'évolution clinique. Des exemples importants (relativement fréquents) comprennent une hépatite C chronique, une obésité, une stéatose hépatique liée au diabète et une hémochromatose.
DB94.0
Stéatose alcoolique
Alcoholic fatty liver
Aussi : Foie gras ETOH · Métamorphose hépatique lipidique ETOH · Nécrose du foie gras alcoolique · Stéatose hépatique alcoolique
La stéatose alcoolique est une rétention lipidique anormale dans les cellules hépatiques qui se manifeste comme une graisse colorable (stéatose) due à une prise excessive d'alcool. Il s'agit du premier stade de maladie alcoolique du foie. Il est difficile de distinguer sur le plan histologique la stéatose alcoolique de la stéatose non alcoolique. Le diagnostic dépend des antécédents en apport d'alcool (voir définition NAFLD (stéatose hépatique non alcoolique)).
DB94.1
Hépatite alcoolique
Alcoholic hepatitis
Aussi : AH - [hépatite alcoolique] · Hépatite éthylique
L'hépatite alcoolique est une hépatite traumatique et une inflammation du foie causées par une consommation excessive d'alcool. Elle se caractérise par une infiltration des polynucléaires neutrophiles, une dégénérescence ballonnisante des hépatocytes et un dépôt de corps hyalins de Mallory. L'hépatite alcoolique survient souvent de manière concomitante chez des patients atteints d'autres formes de maladie hépatique alcoolique, telles qu'une stéatohépatite alcoolique, une fibrose hépatique et une cirrhose.
Maddrey (fonction discriminante)AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGEALERGOSONECELESTENEBETACORT /ml GttesALERGOSONE GttesSUPRASTENE GtteBETASTENE GttesMEDROLVITAPRED 5COPRED ODTSOLUPREDVITAPREDPREDNICORT
DB94.10
Hépatite alcoolique avec cirrhose
Alcoholic hepatitis with cirrhosis
Aussi : cirrhose hépatique alcoolique avec hépatite
Il s'agit d'une inflammation du foie due à une consommation excessive d'alcool, conséquence d'une atteinte hépatique caractérisée par le remplacement du tissu hépatique par une fibrose, des tissus cicatriciels et des nodules régénératifs.
Child PughMELDMELD NaFIB 4APRIMaddrey (fonction discriminante)
DB94.1Y
Autres hépatite alcoolique
Other specified alcoholic hepatitis
Maddrey (fonction discriminante)AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE
DB94.1Z
Hépatite alcoolique, sans précision
Alcoholic hepatitis, unspecified
Maddrey (fonction discriminante)AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE
DB94.2
Fibrose alcoolique du foie
Alcoholic liver fibrosis
Aussi : Fibrose alcoolique · fibrose alcoolique et sclérose du foie · Sclérose alcoolique du foie
La fibrose alcoolique du foie est définie comme un excès de dépôt de collagènes et de matrice extracellulaire dans le foie se traduisant histologiquement par un apport excessif d'alcool.
DB94.3
Cirrhose alcoolique du foie sans hépatite
Alcoholic cirrhosis of liver without hepatitis
Aussi : Cirrhose ETOH · Cirrhose de Laënnec · Cirrhose hépatique alcoolique · Cirrhose alcoolique du foie · Cirrhose alcoolique de Lænnec · Cirrhose alcoolique SAI
La cirrhose alcoolique est un stade pathologique avancé de la maladie alcoolique du foie caractérisé par une fibrose diffuse qui relie les voies portales et les veines centrales, une distorsion de l'architecture hépatique et la formation de nodules de régénération. Elle survient souvent avec une hépatite alcoolique.
DB94.Y
Autres maladie alcoolique du foie
Other specified alcoholic liver disease
DB94.Z
Maladie alcoolique du foie, sans précision
Alcoholic liver disease, unspecified
DB95
Maladie hépatique d'origine médicamenteuse ou toxique
Drug-induced or toxic liver disease
Aussi : DILI - [Atteinte hépatique médicamenteuse] · maladie toxique du foie · atteinte toxique du foie · maladie toxique du foie induite par les médicaments
La maladie du foie toxique ou induite par les médicaments désigne l'hépatotoxicité en tant que lésion du foie associée à une altération de la fonction hépatique causée par l'exposition à un médicament ou à un autre agent non infectieux.
DB95.0
Hépatopathie toxique ou d'origine médicamenteuse avec nécrose hépatique aigüe ou hépatite aigüe
Drug-induced or toxic liver disease with acute hepatic necrosis or acute hepatitis
Il s'agit d'une lésion hépatocellulaire qui se développe dans les 1 à 20 semaines après le début du traitement. Les lésions histologiques incluent une nécrose focale, zonale ou en pont, mais une inflammation lobulaire et portale évidente avec une hépatite médicamenteuse. Les manifestations extrahépatiques de l'hypersensibilité médicamenteuse incluent une éruption, une lymphadénopathie, une éosinophilie ou d'autres signes systémiques, qui sont observés dans plusieurs cas.
DB95.1
Maladie du foie d'origine toxique ou médicamenteuse avec hépatite chronique
Drug-induced or toxic liver disease with chronic hepatitis
Il s'agit de la forme chronique des lésions hépatiques induites par les médicaments qui dépendent presque toujours d'une exposition continue à l'agent, et qui se caractérise par une hépatite d'interface, une nécrose de pontage et une fibrose.
DB95.10
Maladie du foie d'origine médicamenteuse ou toxique, avec hépatite chronique et cirrhose
Drug-induced or toxic liver disease with chronic hepatitis with cirrhosis
Il s'agit de la forme chronique d'une lésion hépatique d'origine médicamenteuse caractérisée par une hépatite, une nécrose et une fibrose en pont, avec le développement d'une cirrhose.
DB95.11
Maladie hépatique toxique, d'origine médicamenteuse, avec hépatite chronique sans cirrhose
Drug-induced or toxic liver disease with chronic hepatitis without cirrhosis
DB95.1Z
Maladie du foie d'origine toxique ou médicamenteuse avec hépatite chronique, sans précision
Drug-induced or toxic liver disease with chronic hepatitis, unspecified
DB95.2
Hépatopathie toxique avec cholestase, d'origine médicamenteuse
Drug-induced or toxic liver disease with cholestasis
Aussi : cholestase pure · Maladie toxique du foie avec cholestase · maladie hépatique toxique avec cholestase · Cholestase avec lésion d'hépatocytes
Il s'agit d'une lésion hépatique cholestatique d'origine médicamenteuse dans laquelle les symptômes de prurit et d'ictère sont souvent proéminents, et où l'élévation de la phosphatase alcaline sérique est le résultat biochimique dominant.
DB95.20
Maladie du foie chronique ou toxique avec cholestase, d'origine médicamenteuse
Chronic drug-induced or toxic liver disease with cholestasis
Il s'agit d'une cholestase chronique définie par la persistance pendant plus de trois mois de lésions cholestatiques du foie d'origine médicamenteuse.
DB95.2Y
Autres hépatopathie toxique avec cholestase, d'origine médicamenteuse
Other specified drug-induced or toxic liver disease with cholestasis
DB95.2Z
Hépatopathie toxique avec cholestase, d'origine médicamenteuse, sans précision
Drug-induced or toxic liver disease with cholestasis, unspecified
DB95.3
Maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse avec stéatose
Drug-induced or toxic liver disease with fatty liver
Il s'agit d'une stéatose hépatique d'origine médicamenteuse comprenant trois types de stéatose: la stéatose microvésiculaire, la stéatose macrovésiculaire et la phospholipidose.
DB95.30
Maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse associée à une stéatose hépatique chronique
Drug-induced or toxic liver disease with chronic fatty liver disease
Il s'agit d'une stéatose chronique d'origine médicamenteuse caractérisée par des triglycérides relativement larges qui comblent efficacement l'hépatocyte, déplacent le noyau et d'autres constituants intracellulaires à la périphérie. Certains patients présentent une stéatohépatite, une stéatose avec nécrose focale et un infiltrat cellulaire inflammatoire, conduisant au développement d'une cirrhose.
DB95.3Y
Autres maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse avec stéatose
Other specified drug-induced or toxic liver disease with fatty liver
DB95.3Z
Maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse avec stéatose, sans précision
Drug-induced or toxic liver disease with fatty liver, unspecified
DB95.4
Maladie du foie d'origine médicamenteuse ou toxique avec hépatite granulomateuse
Drug-induced or toxic liver disease with granulomatous hepatitis
Aussi : Maladie toxique du foie avec granulome hépatique
DB95.5
Hépatopathie toxique ou d'origine médicamenteuse avec fibrose ou cirrhose du foie
Drug-induced or toxic liver disease with fibrosis or cirrhosis of liver
Il s'agit d'une fibrose hépatique d'origine médicamenteuse, résultat final d'une hépatite chronique, d'une hépatotoxicité chronique, d'une stéatohépatite ou d'une cholestase chronique avec lésion des voies biliaires.
DB95.6
Maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse avec troubles vasculaires du foie
Drug-induced or toxic liver disease with vascular disorders of the liver
Les troubles associés aux médicaments, conduisant à une hypertension portale indépendante de la maladie primaire du foie, incluent une thrombose des veines hépatiques, une maladie veinoocclusive du foie, une hypertension portale non cirrhotique et une hyperplasie nodulaire régénérative.
DB95.7
Hépatopathie toxique ou d'origine médicamenteuse avec tumeurs du foie
Drug-induced or toxic liver disease with liver tumours
La médication et l'exposition chimique ont été associées à de nombreuses formes de néoplasmes hépatiques, incluant hyperplasie nodulaire focale, adénome hépatique, carcinome hépatocellulaire, cholangiocarcinome et angiosarcome.
DB95.Y
Autre maladie hépatique précisée, induite par un médicament ou toxique
Other specified drug-induced or toxic liver disease
DB95.Z
Maladie du foie induite par un médicament ou toxique, sans précision
Drug-induced or toxic liver disease, unspecified
DB96
Affection hépatique auto-immune
Autoimmune liver disease
Les hépatopathies autoimmunes sont généralement des formes de maladies chroniques du foie dont l'étiologie n'est pas claire mais des mécanismes autoimmuns sont évidents ou postulés pour le développement de la maladie. L'organe cible primaire est le foie et/ou le système biliaire. Peut évoluer en cirrhose.
DB96.0
Hépatite auto-immune
Autoimmune hepatitis
L'hépatite autoimmune est une hépatite chronique, qui peut progresser vers une cirrhose du foie, se manifestant généralement par la présence d'autoanticorps circulants et d'hyperglobulinémie. Elle a été subdivisée en trois catégories principales selon les auto-anticorps détectés.
Maladies rares : Hépatite auto-immune, Hépatite auto-immune séronégative, Hépatite auto-immune type 2, Hépatite auto-immune type 1
DB96.1
Cholangite biliaire primitive
Primary biliary cholangitis
Aussi : cirrhose biliaire primitive · cirrhose biliaire xanthomateuse. · Cirrhose de Charcot · cholangite destructive chronique non suppurée · Cirrhose de Hanot · Syndrome de Hanot
La cholangite biliaire primitive se caractérise par la destruction et la disparition progressives des cellules épithéliales des canaux biliaires intralobaires conduisant à une cholestase (hyperphosphatase alcaline et GGT (gamma glutamyl transférase) et éventuellement une cirrhose et une insuffisance hépatique, généralement associées à la présence d'anticorps antimitochondries circulants et à une augmentation du taux sérique d'IgM.
Maladie rare : Cholangite biliaire primitive
DB96.10
Cholangite biliaire primitive avec syndrome de chevauchement
Primary biliary cholangitis with overlap syndrome
DB96.1Y
Autre cholangite biliaire primitive précisée
Other specified primary biliary cholangitis
DB96.1Z
Cholangite biliaire primitive, sans précision
Primary biliary cholangitis, unspecified
DB96.2
Cholangite sclérosante primitive
Primary sclerosing cholangitis
Aussi : cholangite sclérosante · CSP - [cholangite sclérosante primitive]
La cholangite sclérosante primitive est une maladie chronique caractérisée par des sténoses focales ou multifocales des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques sans cause apparente, conduisant à une cholestase et finalement à une cirrhose et une insuffisance hépatiques.
Maladie rare : Cholangite sclérosante primitive
DB96.20
Cholangite sclérosante primitive avec cirrhose
Primary sclerosing cholangitis with cirrhosis
La cholangite sclérosante primaire avec cirrhose est une cholangite sclérosante primaire compliquée avec cirrhose.
DB96.2Y
Autres cholangite sclérosante primitive
Other specified primary sclerosing cholangitis
Maladies rares : Cholangite sclérosante néonatale isolée, Syndrome néonatal d'ichtyose-cholangite sclérosante
DB96.2Z
Cholangite sclérosante primitive, sans précision
Primary sclerosing cholangitis, unspecified
DB96.Y
Autres affection hépatique auto-immune
Other specified autoimmune liver disease
Maladie rare : Syndrome de chevauchement d'hépatite auto-immune avec cirrhose biliaire primitive/cholangite sclérosante primitive
DB96.Z
Affection hépatique auto-immune, sans précision
Autoimmune liver disease, unspecified
DB97
Certaines maladies inflammatoires précisées du foie
Certain specified inflammatory liver diseases
Aussi : hépatite SAI · Inflammation du foie · maladie inflammatoire du foie · Hépatite réactionnelle non spécifique
DB97.0
Hépatite granulomateuse idiopathique
Idiopathic granulomatous hepatitis
Aussi : hépatite granulomateuse. · hépatite granulomateuse NCA
DB97.1
Bérylliose hépatique
Hepatic berylliosis
Aussi : granulomes hépatiques au cours de la bérylliose
DB97.2
Hépatite chronique, non classée ailleurs
Chronic hepatitis, not elsewhere classified
Aussi : Hépatite lobulaire chronique NCA · Hépatite chronique persistante NCA · Hépatite chronique active NCA · Autres hépatites chroniques précisées · Hépatite chronique, sans précision
DB97.Y
Autre maladie inflammatoire précisée du foie
Other specified inflammatory liver disease
Maladie rare : Syndrome de retard de croissance-retard de développement modéré-hépatite chronique
DB97.Z
Maladie inflammatoire du foie, sans précision
Inflammatory liver disease, unspecified
DB98
Maladies vasculaires du foie
Vascular disorders of the liver
Les maladies vasculaires du foie sont des affections dans lesquelles le flux sanguin hépatique est perturbé en raison de lésions, de malformations et d'obstructions de l'artère hépatique, de la veine porte et de la veine hépatique.
DB98.0
Infarctus hépatique
Infarction of liver
Aussi : infarctus du foie
L'infarctus du foie est une lésion hépatique due à une vascularisation limitée suite à une obstruction ou une réduction du débit sanguin de l'artère hépatique, de la veine porte ou des deux.
DB98.1
Péliose hépatique
Peliosis hepatis
Aussi : Angiomatose hépatique · PH - [péliose hépatique] · Télangiectasie du foie
Maladie rare : Péliose hépatique idiopathique
DB98.2
Hyperplasie nodulaire régénérative du foie
Nodular regenerative hyperplasia of liver
L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie est un trouble rare caractérisé par une transformation micronodulaire diffuse du parenchyme hépatique sans septa fibreux entre les nodules.
Maladie rare : Hyperplasie nodulaire régénérative du foie
DB98.3
Thrombose de la veine porte
Portal vein thrombosis
Aussi : obstruction de la veine porte · Obstruction de la veine porte hépatique · Occlusion de la veine porte hépatique · Bloc portal · Embolie portale · Obstruction portale
La thrombose de la veine porte est une affection où la veine porte et/ou ses branches sont obstruées, principalement par un caillot sanguin ou un envahissement tumoral malin.
Maladies rares : Thrombose portale non-maligne and non-cirrhotique, Fièvre Q
DB98.4
Thrombose de la veine splénique
Splenic vein thrombosis
Aussi : Thrombose veineuse profonde de la veine splénique · Thrombose de la rate · thrombose splénique
La thrombose de la veine splénique est une affection où la veine splénique est obstruée, principalement par un caillot sanguin ou un envahissement tumoral malin.
Maladie rare : Thrombose isolée de la veine splénique
DB98.5
Syndrome de Budd-Chiari
Budd-Chiari syndrome
Aussi : bloc veineux hépatique · syndrome de Chiari · obstruction des veines hépatiques · obstruction de veine hépatique · thrombose des veines hépatiques · maladie de Chiari
Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est dû à l'obstruction de l'écoulement veineux hépatique impliquant soit les veines hépatiques soit le segment terminal de la veine cave inférieure et conduisant à une congestion hépatique et une nécrose ischémique. La sévérité dépend de la vitesse d'apparition et d'extension de l'obstruction. Les obstructions sont généralement dues à une thrombose dans le BCS primaire, alors que les BCS secondaires résultent d'une invasion tumorale dans la lumière ou de la compression de la veine par une lésion expansive. Les principales manifestations du BCS sont une ascite conduisant à une dénutrition et une insuffisance rénale, une hémorragie gastrointestinale due à une hypertension portale, et une insuffisance hépatique conduisant à une encéphalopathie et à des infections sévères. Des formes asymptomatiques ont aussi été rapportées.
Maladie rare : Syndrome de Budd-Chiari
DB98.6
Maladie veinoocclusive du foie
Hepatic veno-occlusive disease
Aussi : maladie veino-occlusive du foie
La maladie veinoocclusive hépatique (VOD hépatique) est une maladie hépatique due à une lésion toxique des capillaires sinusoïdaux hépatiques qui entraine une obstruction des petites veines hépatiques. Le profil clinique se caractérise par une hépatomégalie douloureuse, un ictère, des œdèmes et une ascite.
Maladie rare : Maladie veino-occlusive hépatique
DB98.7
Hypertension portale
Portal hypertension
Aussi : HTP - [hypertension portale] · HTP portale [hypertension]
L'hypertension portale est une augmentation anormale de la pression portale, induisant le développement de vaisseaux collatéraux de la veine porte, incluant des varices œsophagiennes et cardiaques. Elle contribue également au développement d'une ascite.
DB98.70
Hypertension portale idiopathique
Idiopathic portal hypertension
DB98.71
Fibrose portale non-cirrhotique
Non-cirrhotic portal fibrosis
DB98.72
Transformation nodulaire partielle du foie
Partial nodular transformation of liver
DB98.73
Fistule artérioveineuse splanchnique
Splanchnic arteriovenous fistula
DB98.74
Hypertension portale secondaire
Secondary portal hypertension
Il s'agit d'une hypertension secondaire (hypertension artérielle) du système porte, composé de la veine porte, de ses branches et de ses affluents.
DB98.7Y
Autres hypertension portale
Other specified portal hypertension
DB98.7Z
Hypertension portale, sans précision
Portal hypertension, unspecified
DB98.8
Congestion passive du foie
Passive congestion of liver
État de congestion, dû à une altération du drainage veineux, typiquement par insuffisance cardiaque droite, qui affecte le foie.
DB98.9
Anévrisme de l'artère hépatique
Hepatic artery aneurysm
Anévrisme qui se développe sur l'artère hépatique. Les causes d'anévrisme incluent une artériosclérose, une vascularite, un traumatisme et une infection.
DB98.A
Hémorragie du foie
Hepatic haemorrhage
Aussi : saignement hépatique · hématome non traumatique du foie · hématome souscapsulaire du foie
Hémorragie spontanée traumatique ou non traumatique du foie. La cause la plus fréquente de cette dernière est la rupture de tumeurs du foie.
DB98.B
Lésion d'ischémie reperfusion du foie
Ischaemia reperfusion injury of liver
Aussi : hépatite ischémique aigüe · Hépatite ischémique
Lésion du foie causée par une reperfusion sanguine après une ischémie non létale du foie.
DB98.Y
Autres maladies vasculaires précisées du foie
Other specified vascular disorders of the liver
Maladies rares : Fistule portosystémique congénitale, Maladie vasculaire portosinusoïdale
DB98.Z
Maladies vasculaires du foie, sans précision
Vascular disorders of the liver, unspecified
DB99
Certaines maladies précisées du foie
Certain specified diseases of liver
Aussi : lésions du foie
Il s'agit d'un groupe d'affections caractérisées comme étant dans ou associées au foie qui ne sont pas classées ailleurs.
DB99.0
Maladie chronique du foie
Chronic liver disease
Aussi : Maladies chroniques décompensées du foie · CLD décompensée - [maladie chronique du foie]
DB99.1
Kyste hépatique
Hepatic cyst
Aussi : Kyste du foie · Kyste simple du foie
Il s'agit d'un sac fermé clairement séparé des tissus circondants par une membrane. Il peut contenir de l'air, du liquide ou des matériaux semisolides du foie.
DB99.10
Polykystose hépatique
Polycystic liver disease
Aussi : Kystes multiples du foie · Foie kystique · maladie kystique du foie · PKH - [polykystose hépatique] · maladie polykystique du foie · foie polykystique
La polykystose hépatique est un trouble génétique caractérisé par l'apparition de nombreux kystes dans tout le foie.
Maladie rare : Polykystose hépatique isolée
DB99.1Y
Autres kyste hépatique
Other specified hepatic cyst
DB99.1Z
Kyste hépatique, sans précision
Hepatic cyst, unspecified
DB99.2
Syndrome hépatorénal
Hepatorenal syndrome
Aussi : Syndrome rénal hépatique · Insuffisance rénale hépatique · Insuffisance hépatique rénale · Syndrome urohépatique · Dégénérescence hépato-rénale · HRF - [insuffisance hépato-rénale]
DB99.3
Hypertension portopulmonaire
Portopulmonary hypertension
Il s'agit de la coexistence d'une hypertension portale et d'une hypertension pulmonaire, et est une complication grave de la maladie hépatique, présente chez 0,25 à 4% de tous les malades atteints de cirrhose.
DB99.4
Syndrome hépatopulmonaire
Hepatopulmonary syndrome
Il s'agit d'un syndrome de dyspnée et d'hypoxémie (hypooxygénation dans le sang des artères) dû à une vasodilatation (élargissement des vaisseaux sanguins) dans les poumons de patients atteints d'une hépatopathie.
DB99.5
Encéphalopathie hépatique
Hepatic encephalopathy
Aussi : encéphalopathie hépatique, stade non précisé · Encéphalopathie porto-systémique · encéphalopathie portosystémique · Encéphalopathie hépatique métabolique · HE - [encéphalopathie hépatique] · Encéphalopathie hépatique SAI
L'encéphalopathie hépatique est une complication de la cirrhose hépatique et un signe d'insuffisance hépatique aigüe. Elle est aussi observée chez des patients ayant des shunts portosystémiques sans cirrhose. L'encéphalopathie hépatique se caractérise par des troubles de la personnalité, une déficience intellectuelle, un tremblement des extrémités et une diminution de l'état de conscience. Dans les stades avancés, elle est appelée coma hépatique, ce qui peut être fatal. Le diagnostic d'encéphalopathie hépatique se fait principalement par la reconnaissance de modifications neuropsychiatriques survenant chez un patient atteint d'une maladie hépatique, après exclusion de maladies cérébrales.
DB99.6
Cholestase intrahépatique, non classée ailleurs
Intrahepatic cholestasis, not elsewhere classified
DB99.60
Cholestase dûe à une nutrition parentérale
Cholestasis of parenteral nutrition
Il s'agit d'une affection dans laquelle la bile ne peut pas couler du foie vers le duodénum, il faut donc nourrir le patient par voie intraveineuse, en contournant les processus habituels d'apport en nourriture et de digestion.
Maladie rare : Cholestase liée à la nutrition parentérale
DB99.6Y
Autre cholestase intrahépatique précisée, non classée ailleurs
Other specified intrahepatic cholestasis
Maladie rare : Syndrome de cholestase-lymphoedème
DB99.6Z
Cholestase intrahépatique, non classée ailleurs, sans précision
Intrahepatic cholestasis, unspecified
DB99.7
Insuffisance hépatique sans précision qu'elle soit aigüe ou chronique
Hepatic failure without mention whether acute or chronic
Aussi : maladie du foie en phase terminale · maladie hépatique décompensée · Insuffisance hépatique terminale · Insuffisance hépatique SAI · Nécrose hépatique avec insuffisance hépatique · Insuffisance hépatique décompensée
DB99.8
Insuffisance hépatique chronique
Chronic hepatic failure
DB99.Y
Autres certaines maladies précisées du foie
Other specified diseases of liver
Maladies rares : Syndrome de fibrose pulmonaire-hyperplasie hépatique-hypoplasie de la moelle osseuse, Hypertriglycéridémie transitoire et stéatose hépatique du nourrisson, Pseudotumeur inflammatoire du foie, Syndrome de cataracte congénitale-hépatopathie néonatale sévère-retard global de développement, Nodule nécrotique solitaire du foie
DB9Z
Maladies du foie, sans précision
Diseases of liver, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.