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Maladies du foie

108 entrées · ICD 11, chapitre 13 · OMS

DB90

Maladie infectieuse du foie

Infectious liver disease

Aussi : hépatite infectieuse · Infection du foie · infection hépatique aigüe · hépatite aigüe idiopathique

DB90.0

Abcès du foie

Abscess of liver

Aussi : Abcès hépatique SAI

Affection du foie, due à une infection d'origine bactérienne, virale ou fongique. Cette affection se caractérise par une accumulation focale de matériau purulent dans le foie. Cette affection peut se présenter avec de la fièvre, des douleurs abdominales ou un choc. Confirmation par ultrasonographie ou imagerie avancée.

DB90.Y

Autres maladie infectieuse du foie

Other specified infectious liver disease

DB90.Z

Maladie infectieuse du foie, sans précision

Infectious liver disease, unspecified

DB91

Insuffisance hépatique aigüe ou subaigüe

Acute or subacute hepatic failure

Aussi : décompensation hépatique aigüe · insuffisance hépatique aigüe · insuffisance hépatocellulaire aigüe

L'insuffisance hépatique aiguë et subaiguë se caractérise par l'apparition d'une coagulopathie et/ou d'une encéphalopathie hépatique dans les 8 semaines suivant l'apparition des symptômes chez un patient sans maladie hépatique antérieure connue.

DB91.0

Insuffisance hépatique aigüe ou subaigüe due au virus de l'hépatite

Acute or subacute hepatic failure due to hepatitis virus

Aussi : Hépatite aigüe avec insuffisance hépatique · Hépatite fulminante aigüe et subaigüe due à un autre virus de l'hépatite

L'infection aigüe des virus des hépatites A, B, C, D et E peut être à l'origine d'une insuffisance hépatique aigüe et subaigüe. Le pronostic varie selon le virus.

DB91.1

Autres insuffisances hépatiques aigües ou subaigües

Other acute or subacute hepatic failure

Les autres causes d'insuffisances hépatiques aigües et subaigües sont les médicaments, les agents toxiques, les maladies métaboliques (en particulier la maladie de Wilson), les maladies ischémiques, les hépatites autoimmunes et les maladies inconnues.

Maladies rares : Syndrome d'insuffisance hépatique aiguë infantile-manifestations multisystémiques, Syndrome d'insuffisance hépatique aiguë infantile associée à la fièvre, Insuffisance hépatique aiguë

DB91.Z

Insuffisance hépatique aiguë ou subaiguë, sans précision

Acute or subacute hepatic failure, unspecified

DB92

Stéatose hépatique non-alcoolique

Non-alcoholic fatty liver disease

Aussi : stéatopathie métabolique · maladie du foie gras non-alcoolique

La NAFLD se caractérise par une stéatose hépatique liée à une résistance à l'insuline en l'absence d'une consommation importante d'alcool. Elle recouvre un spectre pathologique allant de la simple stéatose à la stéatohépatite. 10-20% des cas ont une stéatohépatite (stéatohépatite non alcoolique : NASH), qui peut évoluer vers une cirrhose et un carcinome hépatocellulaire.

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB92.0

Stéatose non-alcoolique sans stéatohépatite non-alcoolique

Non-alcoholic fatty liver disease without non-alcoholic steatohepatitis

Aussi : Stéatose hépatique non-alcoolique sans mention de stéatohépatite non-alcoolique · NAFLD sans NASH · NAFLD sans mention de NASH

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB92.1

Stéatohépatite non-alcoolique

Non-alcoholic steatohepatitis

Aussi : NASH - [stéatohépatite non-alcoolique]

La stéatohépatite non-alcoolique (NASH) est une forme histologique de stéatose hépatique non-alcoolique (NAFLD) dans laquelle les principales caractéristiques sont des preuves histologiques de lésions hépatocytaires (telles que ballonnement ou hyaline de Mallory) et une inflammation lobulaire importante. La NASH est souvent associée à une fibrose de distribution péricentrale et périsinusoïdale (un schéma de fibrose portale existe également, notamment chez les enfants). La NASH est la forme cliniquement progressive de la NAFLD avec manifestations cliniques notamment des évènements cardiovasculaires, une cirrhose ou un carcinome hépatocellulaire. Bien que de nouveaux biomarqueurs aient été rapportés pour la NASH, l'histologie reste la référence pour le diagnostic.

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB92.Y

Autre maladie précisée de la stéatose hépatique non alcoolique

Other specified non-alcoholic fatty liver disease

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB92.Z

Stéatose hépatique non-alcoolique, sans précision

Non-alcoholic fatty liver disease, unspecified

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB93

Fibrose hépatique ou cirrhose

Hepatic fibrosis or cirrhosis

Aussi : fibrose et cirrhose du foie

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB93.0

Fibrose hépatique

Hepatic fibrosis

Aussi : fibrose hépatique SAI · fibrose du foie SAI · Foie fibrotique · fibrose du foie · Sclérose hépatique · Fibrose hépatique avec sclérose hépatique

La fibrose hépatique est définie comme un excès de dépôts des composants de la matrice extracellulaire (collagènes, glycoprotéines, protéoglycanes) dans le foie. Cette réponse à une lésion hépatique est potentiellement réversible. En revanche, chez la plupart des patients, la cirrhose n'est pas un processus réversible.

DB93.1

Cirrhose hépatique

Hepatic cirrhosis

Aussi : cirrhose du foie · cirrhose SAI · cirrhose hépatique SAI · cirrhose du foie SAI

La cirrhose hépatique (foie) est la phase terminale de la fibrose hépatique causée par de nombreux types de maladies et d'affections hépatiques. Nodulation diffuse du foie due à des bandes fibreuses subdivisant le foie en nodules régénératifs. Les vaisseaux parviennent à l'écoulement par un collagène résistant qui contribue à l'hypertension portale. La cirrhose hépatique est généralement irréversible. Certains malades atteints de cirrhose au stade précoce sont asymptomatiques, et d'autres patients au stade avancé ont montré des signes et des symptômes dus à une diminution de la fonction hépatique, une hypertension portale ou une diminution de la fonction de détoxification.

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB93.2

Certaines fibroses ou cirrhoses précisées du foie

Certain specified fibrosis or cirrhosis of liver

Aussi : Cirrhose biliaire, sans précision

Il s'agit d'une autre formation d'excès de tissu conjonctif fibreux dans un organe ou tissu dans un processus réparateur ou réactif et une maladie hépatique chronique caractérisée par le remplacement du tissu hépatique par une fibrose, une cicatrice et des nodules régénératifs.

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB93.20

Cirrhose amérindienne infantile héréditaire d'Amérique du Nord

Hereditary North American Indian childhood cirrhosis

La cirrhose amérindienne infantile d'Amérique du Nord est une cholestase intrahépatique sévère, autosomique récessive, uniquement décrite chez des enfants autochtones du nord-ouest de la province de Québec. Elle se manifeste d'abord par un ictère néonatal transitoire, la maladie se développe en fibrose périportale et cirrhose pendant une période allant de l'enfance à l'adolescence.

Maladie rare : Cirrhose héréditaire des enfants indiens d'Amérique du Nord

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB93.21

Cirrhose idiopathique associée au cuivre

Idiopathic copper-associated cirrhosis

Aussi : Toxicose hépatique au cuivre non-wilsonienne du nourrisson et de l'enfant

La cirrhose idiopathique associée au cuivre est une maladie rare du foie de surcharge en cuivre caractérisée par une cirrhose hépatique rapidement progressive survenant dans les premières années de vie, conduisant à une insuffisance hépatique et comportant un aspect pathologique spécifique: fibrose péricellulaire, infiltration inflammatoire, nécrose hépatocytaire, absence de stéatose, défaut de régénération et coloration histochimique du cuivre.

Maladie rare : Cirrhose idiopathique associée au cuivre

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB93.Y

Autre fibrose ou cirrhose hépatique précisée

Other specified hepatic fibrosis or cirrhosis

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB94

Maladie alcoolique du foie

Alcoholic liver disease

Aussi : atteinte du foie alcoolique · MAF - [maladie alcoolique du foie] · Trouble alcoolique du foie · Maladie hépatique liée à l’alcool · Maladie hépatique associée à l’alcool

La maladie alcoolique du foie est une atteinte hépatique et fonctionnelle causée par une prise excessive d'alcool au cours d'une période prolongée. Diagnostic par des antécédents de consommation excessive d'alcool et exclusion d'autres causes de maladies hépatiques. Cependant, il est important de noter qu'une consommation excessive d'alcool interagit avec d'autres causes de maladie hépatique chronique pour aggraver la sévérité pathologique et l'évolution clinique. Des exemples importants (relativement fréquents) comprennent une hépatite C chronique, une obésité, une stéatose hépatique liée au diabète et une hémochromatose.

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB94.0

Stéatose alcoolique

Alcoholic fatty liver

Aussi : Foie gras ETOH · Métamorphose hépatique lipidique ETOH · Nécrose du foie gras alcoolique · Stéatose hépatique alcoolique

La stéatose alcoolique est une rétention lipidique anormale dans les cellules hépatiques qui se manifeste comme une graisse colorable (stéatose) due à une prise excessive d'alcool. Il s'agit du premier stade de maladie alcoolique du foie. Il est difficile de distinguer sur le plan histologique la stéatose alcoolique de la stéatose non alcoolique. Le diagnostic dépend des antécédents en apport d'alcool (voir définition NAFLD (stéatose hépatique non alcoolique)).

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB94.1

Hépatite alcoolique

Alcoholic hepatitis

Aussi : AH - [hépatite alcoolique] · Hépatite éthylique

L'hépatite alcoolique est une hépatite traumatique et une inflammation du foie causées par une consommation excessive d'alcool. Elle se caractérise par une infiltration des polynucléaires neutrophiles, une dégénérescence ballonnisante des hépatocytes et un dépôt de corps hyalins de Mallory. L'hépatite alcoolique survient souvent de manière concomitante chez des patients atteints d'autres formes de maladie hépatique alcoolique, telles qu'une stéatohépatite alcoolique, une fibrose hépatique et une cirrhose.

Maddrey (fonction discriminante)AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGEALERGOSONECELESTENEBETACORT /ml GttesALERGOSONE GttesSUPRASTENE GtteBETASTENE GttesMEDROLVITAPRED 5COPRED ODTSOLUPREDVITAPREDPREDNICORT

DB94.10

Hépatite alcoolique avec cirrhose

Alcoholic hepatitis with cirrhosis

Aussi : cirrhose hépatique alcoolique avec hépatite

Il s'agit d'une inflammation du foie due à une consommation excessive d'alcool, conséquence d'une atteinte hépatique caractérisée par le remplacement du tissu hépatique par une fibrose, des tissus cicatriciels et des nodules régénératifs.

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRIMaddrey (fonction discriminante)

DB94.1Y

Autres hépatite alcoolique

Other specified alcoholic hepatitis

Maddrey (fonction discriminante)AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB94.1Z

Hépatite alcoolique, sans précision

Alcoholic hepatitis, unspecified

Maddrey (fonction discriminante)AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB94.2

Fibrose alcoolique du foie

Alcoholic liver fibrosis

Aussi : Fibrose alcoolique · fibrose alcoolique et sclérose du foie · Sclérose alcoolique du foie

La fibrose alcoolique du foie est définie comme un excès de dépôt de collagènes et de matrice extracellulaire dans le foie se traduisant histologiquement par un apport excessif d'alcool.

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB94.3

Cirrhose alcoolique du foie sans hépatite

Alcoholic cirrhosis of liver without hepatitis

Aussi : Cirrhose ETOH · Cirrhose de Laënnec · Cirrhose hépatique alcoolique · Cirrhose alcoolique du foie · Cirrhose alcoolique de Lænnec · Cirrhose alcoolique SAI

La cirrhose alcoolique est un stade pathologique avancé de la maladie alcoolique du foie caractérisé par une fibrose diffuse qui relie les voies portales et les veines centrales, une distorsion de l'architecture hépatique et la formation de nodules de régénération. Elle survient souvent avec une hépatite alcoolique.

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRIAUDIT C

DB94.Y

Autres maladie alcoolique du foie

Other specified alcoholic liver disease

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB94.Z

Maladie alcoolique du foie, sans précision

Alcoholic liver disease, unspecified

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

DB95

Maladie hépatique d'origine médicamenteuse ou toxique

Drug-induced or toxic liver disease

Aussi : DILI - [Atteinte hépatique médicamenteuse] · maladie toxique du foie · atteinte toxique du foie · maladie toxique du foie induite par les médicaments

La maladie du foie toxique ou induite par les médicaments désigne l'hépatotoxicité en tant que lésion du foie associée à une altération de la fonction hépatique causée par l'exposition à un médicament ou à un autre agent non infectieux.

DB95.0

Hépatopathie toxique ou d'origine médicamenteuse avec nécrose hépatique aigüe ou hépatite aigüe

Drug-induced or toxic liver disease with acute hepatic necrosis or acute hepatitis

Il s'agit d'une lésion hépatocellulaire qui se développe dans les 1 à 20 semaines après le début du traitement. Les lésions histologiques incluent une nécrose focale, zonale ou en pont, mais une inflammation lobulaire et portale évidente avec une hépatite médicamenteuse. Les manifestations extrahépatiques de l'hypersensibilité médicamenteuse incluent une éruption, une lymphadénopathie, une éosinophilie ou d'autres signes systémiques, qui sont observés dans plusieurs cas.

DB95.1

Maladie du foie d'origine toxique ou médicamenteuse avec hépatite chronique

Drug-induced or toxic liver disease with chronic hepatitis

Il s'agit de la forme chronique des lésions hépatiques induites par les médicaments qui dépendent presque toujours d'une exposition continue à l'agent, et qui se caractérise par une hépatite d'interface, une nécrose de pontage et une fibrose.

DB95.10

Maladie du foie d'origine médicamenteuse ou toxique, avec hépatite chronique et cirrhose

Drug-induced or toxic liver disease with chronic hepatitis with cirrhosis

Il s'agit de la forme chronique d'une lésion hépatique d'origine médicamenteuse caractérisée par une hépatite, une nécrose et une fibrose en pont, avec le développement d'une cirrhose.

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB95.11

Maladie hépatique toxique, d'origine médicamenteuse, avec hépatite chronique sans cirrhose

Drug-induced or toxic liver disease with chronic hepatitis without cirrhosis

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB95.1Z

Maladie du foie d'origine toxique ou médicamenteuse avec hépatite chronique, sans précision

Drug-induced or toxic liver disease with chronic hepatitis, unspecified

DB95.2

Hépatopathie toxique avec cholestase, d'origine médicamenteuse

Drug-induced or toxic liver disease with cholestasis

Aussi : cholestase pure · Maladie toxique du foie avec cholestase · maladie hépatique toxique avec cholestase · Cholestase avec lésion d'hépatocytes

Il s'agit d'une lésion hépatique cholestatique d'origine médicamenteuse dans laquelle les symptômes de prurit et d'ictère sont souvent proéminents, et où l'élévation de la phosphatase alcaline sérique est le résultat biochimique dominant.

DB95.20

Maladie du foie chronique ou toxique avec cholestase, d'origine médicamenteuse

Chronic drug-induced or toxic liver disease with cholestasis

Il s'agit d'une cholestase chronique définie par la persistance pendant plus de trois mois de lésions cholestatiques du foie d'origine médicamenteuse.

DB95.2Y

Autres hépatopathie toxique avec cholestase, d'origine médicamenteuse

Other specified drug-induced or toxic liver disease with cholestasis

DB95.2Z

Hépatopathie toxique avec cholestase, d'origine médicamenteuse, sans précision

Drug-induced or toxic liver disease with cholestasis, unspecified

DB95.3

Maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse avec stéatose

Drug-induced or toxic liver disease with fatty liver

Il s'agit d'une stéatose hépatique d'origine médicamenteuse comprenant trois types de stéatose: la stéatose microvésiculaire, la stéatose macrovésiculaire et la phospholipidose.

DB95.30

Maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse associée à une stéatose hépatique chronique

Drug-induced or toxic liver disease with chronic fatty liver disease

Il s'agit d'une stéatose chronique d'origine médicamenteuse caractérisée par des triglycérides relativement larges qui comblent efficacement l'hépatocyte, déplacent le noyau et d'autres constituants intracellulaires à la périphérie. Certains patients présentent une stéatohépatite, une stéatose avec nécrose focale et un infiltrat cellulaire inflammatoire, conduisant au développement d'une cirrhose.

DB95.3Y

Autres maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse avec stéatose

Other specified drug-induced or toxic liver disease with fatty liver

DB95.3Z

Maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse avec stéatose, sans précision

Drug-induced or toxic liver disease with fatty liver, unspecified

DB95.4

Maladie du foie d'origine médicamenteuse ou toxique avec hépatite granulomateuse

Drug-induced or toxic liver disease with granulomatous hepatitis

Aussi : Maladie toxique du foie avec granulome hépatique

DB95.5

Hépatopathie toxique ou d'origine médicamenteuse avec fibrose ou cirrhose du foie

Drug-induced or toxic liver disease with fibrosis or cirrhosis of liver

Il s'agit d'une fibrose hépatique d'origine médicamenteuse, résultat final d'une hépatite chronique, d'une hépatotoxicité chronique, d'une stéatohépatite ou d'une cholestase chronique avec lésion des voies biliaires.

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB95.6

Maladie hépatique toxique ou d'origine médicamenteuse avec troubles vasculaires du foie

Drug-induced or toxic liver disease with vascular disorders of the liver

Les troubles associés aux médicaments, conduisant à une hypertension portale indépendante de la maladie primaire du foie, incluent une thrombose des veines hépatiques, une maladie veinoocclusive du foie, une hypertension portale non cirrhotique et une hyperplasie nodulaire régénérative.

DB95.7

Hépatopathie toxique ou d'origine médicamenteuse avec tumeurs du foie

Drug-induced or toxic liver disease with liver tumours

La médication et l'exposition chimique ont été associées à de nombreuses formes de néoplasmes hépatiques, incluant hyperplasie nodulaire focale, adénome hépatique, carcinome hépatocellulaire, cholangiocarcinome et angiosarcome.

DB95.Y

Autre maladie hépatique précisée, induite par un médicament ou toxique

Other specified drug-induced or toxic liver disease

DB95.Z

Maladie du foie induite par un médicament ou toxique, sans précision

Drug-induced or toxic liver disease, unspecified

DB96

Affection hépatique auto-immune

Autoimmune liver disease

Les hépatopathies autoimmunes sont généralement des formes de maladies chroniques du foie dont l'étiologie n'est pas claire mais des mécanismes autoimmuns sont évidents ou postulés pour le développement de la maladie. L'organe cible primaire est le foie et/ou le système biliaire. Peut évoluer en cirrhose.

DB96.0

Hépatite auto-immune

Autoimmune hepatitis

L'hépatite autoimmune est une hépatite chronique, qui peut progresser vers une cirrhose du foie, se manifestant généralement par la présence d'autoanticorps circulants et d'hyperglobulinémie. Elle a été subdivisée en trois catégories principales selon les auto-anticorps détectés.

Maladies rares : Hépatite auto-immune, Hépatite auto-immune séronégative, Hépatite auto-immune type 2, Hépatite auto-immune type 1

DB96.1

Cholangite biliaire primitive

Primary biliary cholangitis

Aussi : cirrhose biliaire primitive · cirrhose biliaire xanthomateuse. · Cirrhose de Charcot · cholangite destructive chronique non suppurée · Cirrhose de Hanot · Syndrome de Hanot

La cholangite biliaire primitive se caractérise par la destruction et la disparition progressives des cellules épithéliales des canaux biliaires intralobaires conduisant à une cholestase (hyperphosphatase alcaline et GGT (gamma glutamyl transférase) et éventuellement une cirrhose et une insuffisance hépatique, généralement associées à la présence d'anticorps antimitochondries circulants et à une augmentation du taux sérique d'IgM.

Maladie rare : Cholangite biliaire primitive

DB96.10

Cholangite biliaire primitive avec syndrome de chevauchement

Primary biliary cholangitis with overlap syndrome

DB96.1Y

Autre cholangite biliaire primitive précisée

Other specified primary biliary cholangitis

DB96.1Z

Cholangite biliaire primitive, sans précision

Primary biliary cholangitis, unspecified

DB96.2

Cholangite sclérosante primitive

Primary sclerosing cholangitis

Aussi : cholangite sclérosante · CSP - [cholangite sclérosante primitive]

La cholangite sclérosante primitive est une maladie chronique caractérisée par des sténoses focales ou multifocales des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques sans cause apparente, conduisant à une cholestase et finalement à une cirrhose et une insuffisance hépatiques.

Maladie rare : Cholangite sclérosante primitive

URSOBILANE (Acide ursodesoxycholique)

DB96.20

Cholangite sclérosante primitive avec cirrhose

Primary sclerosing cholangitis with cirrhosis

La cholangite sclérosante primaire avec cirrhose est une cholangite sclérosante primaire compliquée avec cirrhose.

Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI

DB96.2Y

Autres cholangite sclérosante primitive

Other specified primary sclerosing cholangitis

Maladies rares : Cholangite sclérosante néonatale isolée, Syndrome néonatal d'ichtyose-cholangite sclérosante

DB96.2Z

Cholangite sclérosante primitive, sans précision

Primary sclerosing cholangitis, unspecified

DB96.Y

Autres affection hépatique auto-immune

Other specified autoimmune liver disease

Maladie rare : Syndrome de chevauchement d'hépatite auto-immune avec cirrhose biliaire primitive/cholangite sclérosante primitive

DB96.Z

Affection hépatique auto-immune, sans précision

Autoimmune liver disease, unspecified

DB97

Certaines maladies inflammatoires précisées du foie

Certain specified inflammatory liver diseases

Aussi : hépatite SAI · Inflammation du foie · maladie inflammatoire du foie · Hépatite réactionnelle non spécifique

DB97.0

Hépatite granulomateuse idiopathique

Idiopathic granulomatous hepatitis

Aussi : hépatite granulomateuse. · hépatite granulomateuse NCA

DB97.1

Bérylliose hépatique

Hepatic berylliosis

Aussi : granulomes hépatiques au cours de la bérylliose

DB97.2

Hépatite chronique, non classée ailleurs

Chronic hepatitis, not elsewhere classified

Aussi : Hépatite lobulaire chronique NCA · Hépatite chronique persistante NCA · Hépatite chronique active NCA · Autres hépatites chroniques précisées · Hépatite chronique, sans précision

DB97.Y

Autre maladie inflammatoire précisée du foie

Other specified inflammatory liver disease

Maladie rare : Syndrome de retard de croissance-retard de développement modéré-hépatite chronique

DB97.Z

Maladie inflammatoire du foie, sans précision

Inflammatory liver disease, unspecified

DB98

Maladies vasculaires du foie

Vascular disorders of the liver

Les maladies vasculaires du foie sont des affections dans lesquelles le flux sanguin hépatique est perturbé en raison de lésions, de malformations et d'obstructions de l'artère hépatique, de la veine porte et de la veine hépatique.

DB98.0

Infarctus hépatique

Infarction of liver

Aussi : infarctus du foie

L'infarctus du foie est une lésion hépatique due à une vascularisation limitée suite à une obstruction ou une réduction du débit sanguin de l'artère hépatique, de la veine porte ou des deux.

DB98.1

Péliose hépatique

Peliosis hepatis

Aussi : Angiomatose hépatique · PH - [péliose hépatique] · Télangiectasie du foie

Maladie rare : Péliose hépatique idiopathique

DB98.2

Hyperplasie nodulaire régénérative du foie

Nodular regenerative hyperplasia of liver

L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie est un trouble rare caractérisé par une transformation micronodulaire diffuse du parenchyme hépatique sans septa fibreux entre les nodules.

Maladie rare : Hyperplasie nodulaire régénérative du foie

DB98.3

Thrombose de la veine porte

Portal vein thrombosis

Aussi : obstruction de la veine porte · Obstruction de la veine porte hépatique · Occlusion de la veine porte hépatique · Bloc portal · Embolie portale · Obstruction portale

La thrombose de la veine porte est une affection où la veine porte et/ou ses branches sont obstruées, principalement par un caillot sanguin ou un envahissement tumoral malin.

Maladies rares : Thrombose portale non-maligne and non-cirrhotique, Fièvre Q

DB98.4

Thrombose de la veine splénique

Splenic vein thrombosis

Aussi : Thrombose veineuse profonde de la veine splénique · Thrombose de la rate · thrombose splénique

La thrombose de la veine splénique est une affection où la veine splénique est obstruée, principalement par un caillot sanguin ou un envahissement tumoral malin.

Maladie rare : Thrombose isolée de la veine splénique

DB98.5

Syndrome de Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrome

Aussi : bloc veineux hépatique · syndrome de Chiari · obstruction des veines hépatiques · obstruction de veine hépatique · thrombose des veines hépatiques · maladie de Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est dû à l'obstruction de l'écoulement veineux hépatique impliquant soit les veines hépatiques soit le segment terminal de la veine cave inférieure et conduisant à une congestion hépatique et une nécrose ischémique. La sévérité dépend de la vitesse d'apparition et d'extension de l'obstruction. Les obstructions sont généralement dues à une thrombose dans le BCS primaire, alors que les BCS secondaires résultent d'une invasion tumorale dans la lumière ou de la compression de la veine par une lésion expansive. Les principales manifestations du BCS sont une ascite conduisant à une dénutrition et une insuffisance rénale, une hémorragie gastrointestinale due à une hypertension portale, et une insuffisance hépatique conduisant à une encéphalopathie et à des infections sévères. Des formes asymptomatiques ont aussi été rapportées.

Maladie rare : Syndrome de Budd-Chiari

DB98.6

Maladie veinoocclusive du foie

Hepatic veno-occlusive disease

Aussi : maladie veino-occlusive du foie

La maladie veinoocclusive hépatique (VOD hépatique) est une maladie hépatique due à une lésion toxique des capillaires sinusoïdaux hépatiques qui entraine une obstruction des petites veines hépatiques. Le profil clinique se caractérise par une hépatomégalie douloureuse, un ictère, des œdèmes et une ascite.

Maladie rare : Maladie veino-occlusive hépatique

DB98.7

Hypertension portale

Portal hypertension

Aussi : HTP - [hypertension portale] · HTP portale [hypertension]

L'hypertension portale est une augmentation anormale de la pression portale, induisant le développement de vaisseaux collatéraux de la veine porte, incluant des varices œsophagiennes et cardiaques. Elle contribue également au développement d'une ascite.

DB98.70

Hypertension portale idiopathique

Idiopathic portal hypertension

DB98.71

Fibrose portale non-cirrhotique

Non-cirrhotic portal fibrosis

DB98.72

Transformation nodulaire partielle du foie

Partial nodular transformation of liver

DB98.73

Fistule artérioveineuse splanchnique

Splanchnic arteriovenous fistula

DB98.74

Hypertension portale secondaire

Secondary portal hypertension

Il s'agit d'une hypertension secondaire (hypertension artérielle) du système porte, composé de la veine porte, de ses branches et de ses affluents.

DB98.7Y

Autres hypertension portale

Other specified portal hypertension

DB98.7Z

Hypertension portale, sans précision

Portal hypertension, unspecified

DB98.8

Congestion passive du foie

Passive congestion of liver

État de congestion, dû à une altération du drainage veineux, typiquement par insuffisance cardiaque droite, qui affecte le foie.

DB98.9

Anévrisme de l'artère hépatique

Hepatic artery aneurysm

Anévrisme qui se développe sur l'artère hépatique. Les causes d'anévrisme incluent une artériosclérose, une vascularite, un traumatisme et une infection.

DB98.A

Hémorragie du foie

Hepatic haemorrhage

Aussi : saignement hépatique · hématome non traumatique du foie · hématome souscapsulaire du foie

Hémorragie spontanée traumatique ou non traumatique du foie. La cause la plus fréquente de cette dernière est la rupture de tumeurs du foie.

DB98.B

Lésion d'ischémie reperfusion du foie

Ischaemia reperfusion injury of liver

Aussi : hépatite ischémique aigüe · Hépatite ischémique

Lésion du foie causée par une reperfusion sanguine après une ischémie non létale du foie.

DB98.Y

Autres maladies vasculaires précisées du foie

Other specified vascular disorders of the liver

Maladies rares : Fistule portosystémique congénitale, Maladie vasculaire portosinusoïdale

DB98.Z

Maladies vasculaires du foie, sans précision

Vascular disorders of the liver, unspecified

DB99

Certaines maladies précisées du foie

Certain specified diseases of liver

Aussi : lésions du foie

Il s'agit d'un groupe d'affections caractérisées comme étant dans ou associées au foie qui ne sont pas classées ailleurs.

DB99.0

Maladie chronique du foie

Chronic liver disease

Aussi : Maladies chroniques décompensées du foie · CLD décompensée - [maladie chronique du foie]

DB99.1

Kyste hépatique

Hepatic cyst

Aussi : Kyste du foie · Kyste simple du foie

Il s'agit d'un sac fermé clairement séparé des tissus circondants par une membrane. Il peut contenir de l'air, du liquide ou des matériaux semisolides du foie.

DB99.10

Polykystose hépatique

Polycystic liver disease

Aussi : Kystes multiples du foie · Foie kystique · maladie kystique du foie · PKH - [polykystose hépatique] · maladie polykystique du foie · foie polykystique

La polykystose hépatique est un trouble génétique caractérisé par l'apparition de nombreux kystes dans tout le foie.

Maladie rare : Polykystose hépatique isolée

DB99.1Y

Autres kyste hépatique

Other specified hepatic cyst

DB99.1Z

Kyste hépatique, sans précision

Hepatic cyst, unspecified

DB99.2

Syndrome hépatorénal

Hepatorenal syndrome

Aussi : Syndrome rénal hépatique · Insuffisance rénale hépatique · Insuffisance hépatique rénale · Syndrome urohépatique · Dégénérescence hépato-rénale · HRF - [insuffisance hépato-rénale]

DB99.3

Hypertension portopulmonaire

Portopulmonary hypertension

Il s'agit de la coexistence d'une hypertension portale et d'une hypertension pulmonaire, et est une complication grave de la maladie hépatique, présente chez 0,25 à 4% de tous les malades atteints de cirrhose.

DB99.4

Syndrome hépatopulmonaire

Hepatopulmonary syndrome

Il s'agit d'un syndrome de dyspnée et d'hypoxémie (hypooxygénation dans le sang des artères) dû à une vasodilatation (élargissement des vaisseaux sanguins) dans les poumons de patients atteints d'une hépatopathie.

DB99.5

Encéphalopathie hépatique

Hepatic encephalopathy

Aussi : encéphalopathie hépatique, stade non précisé · Encéphalopathie porto-systémique · encéphalopathie portosystémique · Encéphalopathie hépatique métabolique · HE - [encéphalopathie hépatique] · Encéphalopathie hépatique SAI

L'encéphalopathie hépatique est une complication de la cirrhose hépatique et un signe d'insuffisance hépatique aigüe. Elle est aussi observée chez des patients ayant des shunts portosystémiques sans cirrhose. L'encéphalopathie hépatique se caractérise par des troubles de la personnalité, une déficience intellectuelle, un tremblement des extrémités et une diminution de l'état de conscience. Dans les stades avancés, elle est appelée coma hépatique, ce qui peut être fatal. Le diagnostic d'encéphalopathie hépatique se fait principalement par la reconnaissance de modifications neuropsychiatriques survenant chez un patient atteint d'une maladie hépatique, après exclusion de maladies cérébrales.

LACTULOSEDUPHALACPERILAXLAXATYL

DB99.6

Cholestase intrahépatique, non classée ailleurs

Intrahepatic cholestasis, not elsewhere classified

DB99.60

Cholestase dûe à une nutrition parentérale

Cholestasis of parenteral nutrition

Il s'agit d'une affection dans laquelle la bile ne peut pas couler du foie vers le duodénum, il faut donc nourrir le patient par voie intraveineuse, en contournant les processus habituels d'apport en nourriture et de digestion.

Maladie rare : Cholestase liée à la nutrition parentérale

DB99.6Y

Autre cholestase intrahépatique précisée, non classée ailleurs

Other specified intrahepatic cholestasis

Maladie rare : Syndrome de cholestase-lymphoedème

DB99.6Z

Cholestase intrahépatique, non classée ailleurs, sans précision

Intrahepatic cholestasis, unspecified

DB99.7

Insuffisance hépatique sans précision qu'elle soit aigüe ou chronique

Hepatic failure without mention whether acute or chronic

Aussi : maladie du foie en phase terminale · maladie hépatique décompensée · Insuffisance hépatique terminale · Insuffisance hépatique SAI · Nécrose hépatique avec insuffisance hépatique · Insuffisance hépatique décompensée

DB99.8

Insuffisance hépatique chronique

Chronic hepatic failure

DB9Z

Maladies du foie, sans précision

Diseases of liver, unspecified

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.