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Syndrome de fibrose pulmonaire-hyperplasie hépatique-hypoplasie de la moelle osseuse

Maladie · Pathologie · ORPHA:210136 · ICD 10 J84.1 · ICD 11 DB99.Y

Définition

Maladie rare se manifestant par une fibrose pulmonaire idiopathique, une hyperplasie nodulaire régénérative hépatique entraînant une hypertension portale et une thrombocytopénie due à une hypoplasie médullaire. La maladie s'est avérée létale dans tous les cas rapportés.

Orphanet, fiche ORPHA:210136, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

DB99.Y · Autres certaines maladies précisées du foie