Cirrhose héréditaire des enfants indiens d'Amérique du Nord

Sous-type clinique · Sous-type d'une pathologie · ORPHA:168583 · ICD 10 K74.6 · ICD 11 DB93.20

Définition

Cholestase intrahépatique grave, transmise selon le mode autosomique récessif décrite uniquement chez les enfants originaires des populations autochtones du nord-ouest du Québec. La maladie se manifeste d'abord par un ictère néonatal transitoire. Pendant la période allant de l'enfance à l'adolescence, elle évolue vers une fibrose périportale et une cirrhose.

Orphanet, fiche ORPHA:168583, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

DB93.20 · Cirrhose amérindienne infantile héréditaire d'Amérique du Nord

Médicaments et scores

Child Pugh MELD MELD Na FIB 4 APRI

Marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le nom de la maladie. À vérifier fiche par fiche.