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Syndrome néonatal d'ichtyose-cholangite sclérosante

IHSCSyndrome NISCHSyndrome d'ichtyose-hypotrichose-cholangite sclérosante

Maladie · Pathologie · ORPHA:59303 · ICD 10 Q80.8 · ICD 11 DB96.2Y

Définition

L'ichtyose néonatale - cholangite sclérosante (syndrome NISCH) est une ichtyose syndromique très rare et complexe, caractérisée par une hypotrichose du cuir chevelu, une alopécie cicatricielle, une ichtyose et une cholangite sclérosante.

Orphanet, fiche ORPHA:59303, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

DB96.2Y · Autres cholangite sclérosante primitive