Syndrome d'insuffisance hépatique aiguë infantile associée à la fièvre

Définition

Maladie rare du parenchyme hépatique caractérisée par des crises récurrentes d'insuffisance hépatique aiguë précipitée par une maladie fébrile avec une apparition infantile ou dans la petite enfance. Pendant les crises pouvant engager le pronostic vital, les patients présentent des symptômes tels que des vomissements, une léthargie, une jaunisse, ainsi que des taux élevés d'enzymes hépatiques et une coagulopathie. Un traitement conservateur permet généralement un rétablissement complet entre les crises.

Orphanet, fiche ORPHA:464724, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

DB91.1 · Autres insuffisances hépatiques aigües ou subaigües