Cirrhose idiopathique associée au cuivre
Toxicose hépatique au cuivre du nourrisson et de l'enfant de type non-WilsonToxicose hépatique cuprique du nourisson et de l'enfant de type non-WilsonToxicose idiopathique au cuivre
Définition
Maladie hépatique rare caractérisée par une surcharge en cuivre. Elle se manifeste par une cirrhose hépatique à progression rapide dès les premières années de vie, conduisant à une insuffisance hépatique. Les résultats histopathologiques spécifiques sont les suivants : fibrose péricellulaire, infiltrats inflammatoires, nécrose des cellules hépatiques, absence de stéatose, régénération insuffisante et cuivre détectable par histochimie.
Orphanet, fiche ORPHA:209919, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
Médicaments et scores
Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI
Marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le nom de la maladie. À vérifier fiche par fiche.