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Hypertriglycéridémie transitoire et stéatose hépatique du nourrisson

Maladie · Pathologie · ORPHA:300293 · ICD 10 K76.0 · ICD 11 DB99.Y

Définition

Maladie hépatique rare d'origine génétique caractérisée par une hépatomégalie massive, une hypertriglycéridémie transitoire modérée à sévère et une stéatose hépatique (suivie d'une fibrose), se manifestant pendant la petite enfance par un retard de croissance staturo-pondérale, des vomissements, une hypertrophie de l'abdomen et une maladie du foie gras. La réduction ou la normalisation des taux sériques de triglycérides survient à mesure que le patient vieillit.

Orphanet, fiche ORPHA:300293, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

DB99.Y · Autres certaines maladies précisées du foie