Cholangite biliaire primitive
CBPCirrhose biliaire primitiveSyndrome de Hanot
Définition
Maladie hépatique cholestatique auto-immune rare caractérisée par des lésions à médiation auto-immune des petites voies biliaires intra-hépatiques entraînant une cholestase, une fibrose et éventuellement une cirrhose.
Orphanet, fiche ORPHA:186, licence CC BY 4.0.