Syndrome de chevauchement d'hépatite auto-immune avec cirrhose biliaire primitive/cholangite sclérosante primitive
Sydrome de chevauchement de HAI avec CBP/CSPSyndrome de chevauchement des maladies hépatiques auto-immunes
Définition
Maladie hépatique rare caractérisée par le chevauchement d'une cirrhose biliaire primitive et/ou d'une cholangite sclérosante primitive avec une hépatite auto-immune, définie par la présence d'au moins deux des trois critères de diagnostic biochimique, sérologique et histologique de chaque maladie. Les deux maladies peuvent se déclarer de manière simultanée ou l'une après l'autre, auquel cas l'intervalle entre l'apparition des deux maladies varie et peut être de plusieurs années. L'âge auquel la maladie se déclare, la prédisposition en fonction du genre et le phénotype clinique varient en fonction de la maladie. La présentation clinique va d'une forme asymptomatique ou symptomatique à type de manifestations non spécifiques (fatigue, arthralgie et prurit) à une cirrhose confirmée avec décompensation ou à une hépatite aiguë/fulminante et à une insuffisance hépatique. Certaines maladies auto-immunes extra-hépatiques sont fréquemment associées.
Orphanet, fiche ORPHA:562639, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
Médicaments et scores
Child PughMELDMELD NaFIB 4APRI
Marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le nom de la maladie. À vérifier fiche par fiche.