Anomalies structurelles du développement du système respiratoire

Structural developmental anomalies of the nose or cavum

Aussi : Malformations congénitales du nez · Malformations du nez et du cavum

Toute affection due à une anomalie de développement du nez et du cavum pendant la période prénatale.

Maladies rares : Polyrhinie, Anomalie du nez et du cavum

Arrhinia

Aussi : agénésie du nez · arhinia · hypoplasie congénitale du nez · nez hypoplasique congénital · petit nez congénital · défaut de développement du nez

Également appelée agénésie nasale, il s'agit d'une anomalie très rare dans laquelle la partie externe du nez ne se développe pas et la cavité nasale est totalement ou partiellement oblitérée.

Maladie rare : Arhinie isolée

Bifid nose

Aussi : fente nasale · fente nasale congénitale · fissure congénitale du nez · entaille congénitale du bout du nez · fissure du nez · nez entaillé congénital

Le nez bifide isolé est défini comme une fente médiane du nez due à des anomalies de fusion des processus nasaux médians, qui peut concerner la pointe nasale uniquement, ou le nez sur toute sa longueur. Le nez bifide peut également être observé dans les syndromes de malformations multiples comme la dysplasie frontonasale.

Maladie rare : Nez bifide

Choanal atresia

Aussi : atrésie de narines · sténose congénitale des narines · atrésie nasale SAI · sténose congénitale de choana · fusion choanale

Toute affection des nouveau-nés, due à une anomalie de développement du nez pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par le rétrécissement ou l'obstruction des voies respiratoires nasales par des tissus. Cette affection peut également se manifester par une rétraction de la poitrine, à moins que l'enfant ne respire par la bouche ou ne pleure, par une difficulté à respirer, une cyanose et une incapacité à allaiter et à respirer en même temps.

Maladies rares : Atrésie des choanes, Atrésie unilatérale des choanes, Atrésie bilatérale des choanes

Congenital perforated nasal septum

Affection due à un traumatisme pendant la naissance ou à une anomalie de développement de la cloison nasale pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par la présence d'un trou dans la cloison nasale.

Structural developmental anomalies of larynx

Aussi : malformation laryngée · malformation congénitale du larynx · malformations congénitales du larynx · Malformations du larynx · Palmure du larynx

Toute affection due à une anomalie de développement du larynx pendant la période prénatale.

Maladie rare : Anomalie du larynx

Congenital laryngomalacia

Aussi : Épiglotte souple

Affection due à une anomalie de développement du larynx pendant la période prénatale. Cette maladie est caractérisée par l'effondrement des structures supraglottiques dans les voies respiratoires pendant la phase inspiratoire de la respiration, ce qui entraîne un stridor inspiratoire. Cette maladie peut également se manifester par des régurgitations, des vomissements, une toux, un étouffement, une alimentation lente, une perte de poids, un retard de croissance, une tachypnée, des rétractions suprasternales et substernales, une cyanose, un pectus excavatum ou une apnée obstructive du sommeil. La confirmation se fait par la vérification du collapsus supraglottique, au moyen d’une laryngoscopie flexible.

Maladie rare : Laryngomalacie congénitale

Laryngocele

Aussi : laryngocèle congénitale · saccule laryngé · saccule intralaryngée · saccule du larynx

Affection du larynx, caractérisée par une dilatation sacculaire anormale de l'appendice du ventricule laryngé de Morgagni. Cette affection peut également se manifester par une toux, un enrouement, un stridor, un mal de gorge ou un gonflement du cou. Cette affection peut également être asymptomatique.

Maladie rare : Laryngocèle

Laryngeal hypoplasia

Aussi : hypoplasie du larynx · larynx hypoplastique

Affection due à une anomalie de développement du pharynx et du larynx pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un rétrécissement des voies respiratoires et par une protrusion des intestins par le nombril. Cette affection peut également se manifester par une voix aigüe, une courbure de la colonne vertébrale ou des difficultés d'apprentissage.

Congenital subglottic stenosis

Aussi : constriction sousglottique congénitale du larynx

Affection due à une anomalie de développement des anneaux trachéaux pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par un stridor inspiratoire. Cette affection peut également se manifester par un essoufflement, des difficultés à s'alimenter ou un retard de croissance. La confirmation se fait par l'observation de la sténose, au moyen d’une laryngoscopie flexible.

Maladie rare : Sténose sous-glottique congénitale

Laryngotracheooesophageal cleft

Aussi : Diastème laryngotrachéoœsophagien · LTEC Diastème laryngotrachéoœsophagien

Une fente laryngo-trachéo-œsophagienne (LC) est une malformation congénitale caractérisée par une communication sagittale anormale, postérieure, entre le larynx et le pharynx, s'étendant éventuellement vers le bas entre la trachée et l'œsophage. Cinq types de fente laryngo-trachéo-œsophagienne ont été décrits en fonction de l'extension vers le bas de la fente, qui est généralement en corrélation avec la gravité des symptômes: De la fente laryngo-trachéo-œsophagienne de type 0 à la fente laryngo-trachéo-œsophagienne de type 4 (voir ces termes).

Maladies rares : Fente laryngo-trachéo-oesophagienne, Fente laryngo-trachéo-oesophagienne type 0, Fente laryngo-trachéo-oesophagienne type 4, Fente laryngo-trachéo-oesophagienne type 3, Fente laryngo-trachéo-oesophagienne type 2, Fente laryngo-trachéo-oesophagienne type 1

Structural developmental anomalies of trachea

Aussi : malformation trachéale · anomalie trachéale · malformation congénitale de la trachée SAI · Malformations de la trachée

Maladie rare : Anomalie de la trachée

Congenital stenosis of trachea

Aussi : atrésie trachéale · rétrécissement de la trachée congénitale · Atrésie de la trachée

La sténose trachéale est un rétrécissement intrinsèque fixe de la trachée. Le rétrécissement peut être localisé au niveau d’un segment trachéal court ou long, souvent dû à un anneau trachéal complet. Par ailleurs, la lumière trachéale peut se rétrécir progressivement sur le plan caudal.

Maladie rare : Sténose trachéale congénitale

Congenital tracheomalacia

La trachéomalacie congénitale est une anomalie relativement rare qui résulte d'une faiblesse intrinsèque du support cartilagineux de la trachée, de sorte que celle-ci a tendance à s'affaisser, surtout pendant l'expiration.

Maladie rare : Trachéomalacie congénitale

Structural developmental anomalies of bronchi

Aussi : malformation de la bronche SAI · déformation des bronches · anomalie bronchique SAI · malformation bronchique · anomalie congénitale des bronches · malformation bronchique congénitale

Fait référence à des anomalies structurelles du développement au niveau du conduit des voies respiratoires qui achemine l'air dans les poumons.

Congenital stenosis or atresia of bronchus

Aussi : rétrécissement bronchique congénital

Affection due à l'interruption d'une bronche lobaire, segmentaire ou sous-segmentaire avec impaction périphérique de mucus, pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par une hyperinflation de la partie bloquée du poumon. Cette affection peut se manifester par une détresse respiratoire, une pneumonie infiltrée ou un emphysème.

Maladie rare : Atrésie bronchique congénitale non syndromique

Congenital bronchomalacia

Bronche caractérisée par un collapsus dynamique excessif

Structural developmental anomalies of lungs

Aussi : malformation pulmonaire congénitale · maladie pulmonaire congénitale SAI · malformations congénitales du poumon · Malformations des poumons

Toute affection due à une anomalie de développement des poumons pendant la période prénatale.

Accessory lobe of lung

Aussi : Poumon accessoire NOS · lobe pulmonaire surnuméraire · lobe azygos · lobe azygos du poumon · fissure du poumon azygos

Lobe pulmonaire supplémentaire par rapport aux 3 lobes à droite et des 2 à gauche.

Agenesis of lung

Aussi : absence de poumon · aplasie du poumon · apulmonisme · absence congénitale de poumon · aplasie congénitale du poumon · absence de lobe de poumon

Fait référence à l'absence ou à des résidus rudimentaires d'un poumon non développé.

Maladie rare : Agénésie pulmonaire

Congenital hypoplasia of lung

Aussi : hypoplasie et dysplasie du poumon · petit poumon congénital · hypoplasie du lobe du poumon · hypoplasie du poumon · hypoplasie pulmonaire · poumon rudimentaire

Maladie rare : Hypoplasie pulmonaire primitive

Congenital hyperplasia of lung

Aussi : Hyperplasie pulmonaire congénitale

Congenital pulmonary airway malformations

Aussi : Maladie kystique congénitale du poumon · Kyste pulmonaire congénital · Maladie polykystique congénitale du poumon · Poumon polykystique congénital · Kystes bronchiquesmultiples congénitaux · MAKC - [Malformation adénomatoïde kystique congénitale]

Maladie due à une anomalie de développement de la structure bronchique pendant la période prénatale. Cette maladie peut se manifester par une détresse respiratoire grave chez le nouveau-né, une détresse respiratoire aigüe ou une infection plus tard dans la vie, ou peut être asymptomatique. Cette maladie se distingue des autres lésions et du poumon normal par des projections polypoïdes de la muqueuse, une augmentation des muscles lisses et du tissu élastique dans les parois du kyste, une absence de cartilage dans le parenchyme kystique, des cellules sécrétant du mucus et par l'absence d'inflammation.

Maladies rares : Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires, Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 2, Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 3, Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 4, Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 0, Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 1

Congenital lobar emphysema

L'emphysème lobaire congénital est une anomalie du développement pulmonaire caractérisé par une distension excessive du lobe affecté et entraînant une compression et un déplacement du tissu pulmonaire normal adjacent et du médiastin. Dans la majorité des cas, les symptômes apparaissent pendant la période néonatale ou dans la petite enfance. Sur le plan clinique, les enfants présentent des signes de détresse respiratoire, souvent accompagnés d'une infection des voies respiratoires inférieures qui aggrave le piégeage de l'air et rend le patient symptomatique.

Maladie rare : Emphysème lobaire congénital

Congenital sequestration of lung

Aussi : Séquestration pulmonaire congénitale

Affection dans laquelle un morceau de tissu qui se développe finalement en tissu pulmonaire n'est pas rattaché à l'alimentation en sang artériel pulmonaire, comme c'est le cas dans un poumon qui se développe normalement. Par conséquent, ce tissu séquestré n'est pas relié aux voies aériennes bronchiques normales. Dans le cas d'une séquestration intralobaire, le tissu pulmonaire se trouve dans la même plèvre viscérale que le lobe dans lequel il est situé. Dans le cas d'une séquestration extralobaire, le poumon accessoire est contenu dans sa propre plèvre.

Maladies rares : Séquestration pulmonaire congénitale, Séquestration pulmonaire congénitale intralobaire, Séquestration pulmonaire congénitale extralobaire, Malformation congénitale broncho-pulmonaire communiquant avec l'intestin antérieur

Structural developmental anomalies of pleura

Aussi : anomalie de la plèvre · plèvre anormale · anomalie pleurale · Malformations de la plèvre

Anomalies de la paroi pulmonaire (plèvre viscérale) et de la cavité thoracique (plèvre pariétale).

Congenital cyst of mediastinum

Affection due à un défaut de développement de l'intestin antérieur ou de la cavité coelomique pendant la période prénatale. Cette affection peut être asymptomatique ou se manifester par une compression des organes adjacents. La confirmation est basée sur l'observation des kystes en imagerie.