Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires

Définition

Malformation respiratoire rare caractérisée par une masse hamartomateuse dans le tissu pulmonaire non fonctionnel et désorganisé, évoluant vers une masse plus ou moins kystique ou adénomatoïde. La présentation clinique, le pronostic et la présence de malformations associées dépendent du sous-type de la lésion. Sur le plan histopathologique, on peut distinguer cinq sous-types (allant de 0 à 4).

Orphanet, fiche ORPHA:2444, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA75.4 · Malformations des voies respiratoires pulmonaires congénitales