Proboscis latéral

Définition

Le proboscis latéral (PL) est une anomalie faciale congénitale rare caractérisée par l'absence de développement d'un côté du nez externe, qui est remplacé par une structure tubulaire composée de peau et de tissu mou, généralement attaché au canthus interne de l'oeil, et de ce fait, est souvent associé au mauvais développement de la cavité nasale ou des sinus paranasaux ipsilatéraux. Le PL peut aussi s'associer à des anomalies orbitaires, une fente labiale avec ou sans fente palatine, un encéphalocèle frontal et une holoprosencéphalie.

Orphanet, fiche ORPHA:141099, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA70.Y · Autres anomalies précisées du développement structurel du nez ou du cavum