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Dyskinésie ciliaire primitive

DCP

Maladie · Pathologie · ORPHA:244 · ICD 10 Q34.8 · ICD 11 LA75.Y

Définition

Maladie rare, génétiquement hétérogène, principalement respiratoire, caractérisée par une maladie chronique des voies respiratoires supérieures et inférieures. Environ la moitié des patients présentent une anomalie de latéralité des organes (situs inversus total ou situs ambiguus/hétérotaxie).

Orphanet, fiche ORPHA:244, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA75.Y · Autres anomalies structurelles du développement des poumons