Syndrome de Williams-Campbell

Définition

Malformation respiratoire rare caractérisée par l'absence ou un défaut de cartilage de la paroi bronchique au niveau des bronches sous-segmentaires, entraînant l'affaissement des voies respiratoires distales et contribuant à la formation d'une bronchiectasie. Le défaut se situe principalement entre la quatrième et la sixième division segmentaire des bronches. Les manifestations cliniques comprennent pneumonie récurrente, toux et respiration sifflante.

Orphanet, fiche ORPHA:411501, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA74.Y · Autres anomalies structurelles du développement des bronches