Sténose congénitale isolée des orifices piriformes

Définition

Malformation othorinolaryngologique rare caractérisée par un rétrécissement de l'orifice pyriforme (i.e. < 8 à 10 mm chez un enfant né à terme) dû à une croissance excessive du processus nasal des os maxillaires, à l'origine d'une obstruction des voies respiratoires nasales, potentiellement létale chez le nouveau-né. Selon le degré d'obstruction, les signes cliniques et symptômes sont le stridor inspiratoire, la détresse respiratoire, la cyanose, le tirage sus-sternal, l'asymétrie de la cage thoracique et les difficultés à s'alimenter.

Orphanet, fiche ORPHA:162516, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA70.Y · Autres anomalies précisées du développement structurel du nez ou du cavum