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Atrésie du larynx

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:1202 · ICD 10 Q31.8 · ICD 11 LA71.Y

Définition

Anomalie rare du larynx caractérisée par l'absence complète de la lumière du larynx, entraînant un syndrome congénital d'obstruction des voies respiratoires supérieures qui, sans intervention en période prénatale ou néonatale, est incompatible avec la vie. L'échographie foetale met en évidence une trachée dilatée, des poumons hyperéchoïques, un épanchement pleural, de très légères ascites abdominales ou un hydrops chez le foetus, ainsi que des anomalies du liquide amniotique.

Orphanet, fiche ORPHA:1202, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA71.Y · Autres anomalies structurelles du développement du larynx