Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 2

Définition

Sous-type rare de malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires caractérisé par la présence d'une masse multikystique de tissu pulmonaire non fonctionnel, constituée de petits kystes de moins de 2 cm de diamètre. On observe des communications intrakystiques, parfois avec l'arbre trachéobronchique, généralement unilatérales et impliquant un seul lobe. La maladie se manifeste souvent par une détresse respiratoire en période néonatale ou dans la petite enfance. Elle est fréquemment associée à d'autres malformations congénitales graves, telles qu'une agénésie ou une dysgénésie rénale, une séquestration pulmonaire ou des malformations cardiaques.

Orphanet, fiche ORPHA:280840, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA75.4 · Malformations des voies respiratoires pulmonaires congénitales