Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 0
CPAM type 0Maladie adénomatoïde kystique du poumon type 0Malformation adénomatoïde kystique du poumon type 0
Définition
Sous-type de malformation congénitale rare des voies aériennes pulmonaires caractérisée par un arrêt global du développement pulmonaire, des poumons de petite taille d'aspect dense, granuleux, présentant sur le plan histologique des structures qui ressemblent à celles des bronches avec des muscles lisses, des glandes et de nombreuses plaques cartilagineuses logées dans un tissu mésenchymateux lâche et vasculaire. Se manifestant à la naissance, la maladie engage le pronostic vital.
Orphanet, fiche ORPHA:280827, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
LA75.4 · Malformations des voies respiratoires pulmonaires congénitales