Troubles de la parathyroïde ou du système hormonal parathyroïdien
Les troubles des glandes parathyroïdes et du système hormonal parathyroïdien désignent généralement des affections présentant une sécrétion et/ou des activités inappropriés de l'hormone parathyroïdienne, entraînant un dérèglement du métabolisme du calcium.
5A50
Hypoparathyroïdie
Hypoparathyroidism
Aussi : Déficit en hormone parathyroïdienne · Insuffisance de la glande parathyroïde · Insuffisance parathyroïdienne
L'hypoparathyroïdie est une affection caractérisée par des actions biologiques insuffisantes de l'hormone parathyroïdienne en raison d’une sécrétion altérée d'hormone parathyroïdienne ou d’une résistance des tissus cibles à l'hormone parathyroïdienne.
5A50.0
Hypoparathyroïdie due à une altération de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne
Hypoparathyroidism due to impaired parathyroid hormone secretion
Aussi : hypoparathyroïdie due à une altération de la sécrétion de PTH - [hormone parathyroïdienne]
L'hypoparathyroïdie due à une insuffisance de sécrétion de PTH est une affection qui se caractérise par un faible taux de PTH en circulation et par une hypocalcémie résultant de l'incapacité des parathyroïdes à sécréter des PTH en réponse à une hypocalcémie, du fait d'anomalies pathologiques ou fonctionnelles des parathyroïdes.
5A50.00
Hypoparathyroïdie idiopathique
Idiopathic hypoparathyroidism
5A50.01
Hypoparathyroïdie secondaire
Secondary hypoparathyroidism
Aussi : Hypoparathyroïdie secondaire due à une altération de la sécrétion de parathormon
Maladie rare : Hypoparathyroïdie secondaire due à un défaut de sécrétion de parathormone
5A50.02
Hypoparathyroïdie due à la destruction des glandes parathyroïdes
Hypoparathyroidism due to destruction of the parathyroid glands
Le dysfonctionnement des glandes parathyroïdiennes peut être dû à plusieurs étiologies telles que le rayonnement, la destruction des glandes parathyroïdiennes par une maladie granulomateuse ou une infiltration cancéreuse, et un dépôt de fer ou de cuivre.
5A50.03
Hypoparathyroïdie auto-immune
Autoimmune hypoparathyroidism
Maladie rare : Hypoparathyroïdie auto-immune
5A50.0Y
Autres hypoparathyroïdie due à une altération de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne
Other specified hypoparathyroidism due to impaired parathyroid hormone secretion
Maladies rares : Hypoparathyroïdie isolée familiale par défaut de sécrétion de la PTH, Hypoparathyroïdie isolée familiale, Hypoparathyroïdie isolée familiale due à l'agénésie de la glande parathyroïde, Hypocalcémie autosomique dominante
5A50.0Z
Hypoparathyroïdie due à une altération de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne, sans précision
Hypoparathyroidism due to impaired parathyroid hormone secretion, unspecified
5A50.1
Pseudohypoparathyroïdie
Pseudohypoparathyroidism
Aussi : hypocalcémie chronique constitutionnelle · pseudohypoparathyroidiefamiliale · hypoparathyroïdie résistante aux hormones parathyroïdiennes · PHP - [pseudohypoparathyroïdie]
La pseudo-hypoparathyroïdie est une affection présentant une réfractarité à l'hormone parathyroïdienne de ses tissus cibles, notamment les reins, qui engendre une hypocalcémie et une hyperphosphatémie même en présence de taux élevés d’hormone parathyroïdienne biologiquement active en circulation.
Maladies rares : Pseudopseudohypoparathyroïdie, Pseudohypoparathyroïdie type 1C, Pseudohypoparathyroïdie type 1A, Pseudo-hypoparathyroïdie, Pseudohypoparathyroïdie type 2, Pseudohypoparathyroïdie type 1B
5A50.Y
Autres hypoparathyroïdie
Other specified hypoparathyroidism
5A50.Z
Hypoparathyroïdie, sans précision
Hypoparathyroidism, unspecified
5A51
Hyperparathyroïdie
Hyperparathyroidism
Aussi : hyperfonction de la glande parathyroïde · hyperfonction glandulaire parathyroïde · hyperparathyroïdie et autres affections de la glande parathyroïde · hyperfonctionnement parathyroïdien · HPTH - [hyperparathyroïdie]
L’hyperparathyroïdie désigne la surproduction de parathormone et est le plus souvent due à une tumeur dans l’une des glandes parathyroïdes. Elle peut également survenir en réponse à de faibles taux de calcium, comme c’est le cas dans diverses situations telles qu’une carence en vitamine D ou une insuffisance rénale chronique. L’hyperparathyroïdie entraîne un affaiblissement des os par perte de calcium.
5A51.0
Hyperparathyroïdie primaire
Primary hyperparathyroidism
Aussi : parathyroïde hypertrophiée
L'hyperparathyroïdie primaire est une affection marquée par une augmentation de la-sécrétion de PTH et un taux de PTH en circulation élevé, causée par une activité parathyroïdienne anormale, telle qu’un adénome, une hyperplasie et un cancer. L'hyperparathyroïdie primaire provoque généralement une hypercalcémie en raison de l'action renforcée des PTH.
Maladies rares : Hyperparathyroïdie primitive sévère néonatale, Hyperparathyroïdie isolée familiale, Syndrome d'hyperparathyroïdie-tumeur mandibulaire
5A51.1
Hyperparathyroïdie secondaire
Secondary hyperparathyroidism
Aussi : hyperparathyroïdie secondaire NCA
L'hyperparathyroïdie secondaire est une affection avec une hyper-sécrétion d'hormone parathyroïde PTH et un taux élevé de PTH circulatoire causés par des changements métaboliques tels qu’une hypocalcémie, une hyperphosphatémie et une diminution de la 1,25-dihydroxyvitamine D.
5A51.2
Hypercalcémie familiale hypocalciurique
Familial hypocalciuric hypercalcaemia
Aussi : FHH - [hypercalcémie familiale hypocalciurique] · Hypercalcémie hypocalciurique héréditaire · Hypercalcémie familiale bénigne
L’hypercalcémie hypocalciurique familiale (HHF) ou hypercalcémie familiale bénigne est un trouble autosomique dominant du métabolisme du calcium qui est souvent asymptomatique et qui se caractérise sur le plan biologique par une hypercalcémie significative mais modérée. Les taux sériques d’hormone parathyroïdienne sont normaux ou légèrement élevés, et l’excrétion de calcium dans l’urine est relativement faible pour l’hypercalcémie. CASR, GNA11 et AP2S1 ont été identifiés comme les gènes causatifs.
Maladies rares : Hypercalcémie hypocalciurique familiale, Hypercalcémie hypocalciurique familiale type 1, Hypercalcémie hypocalciurique familiale type 2, Hypercalcémie hypocalciurique familiale type 3
5A51.Y
Autres hyperparathyroïdies précisées
Other specified hyperparathyroidism
5A51.Z
Hyperparathyroïdie, sans précision
Hyperparathyroidism, unspecified
5A5Y
Autres troubles précisés de la parathyroïde ou du système hormonal parathyroïdien
Other specified disorders of the parathyroids or parathyroid hormone system
5A5Z
Troubles de la parathyroïde ou du système hormonal parathyroïdien, sans précision
Disorders of the parathyroids or parathyroid hormone system, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.