Tumeurs à cellules B matures

Follicular lymphoma

Aussi : lymphome centrofolliculaire diffus · Lymphome folliculaire diffus SAI · Lymphome non hodgkinien folliculaire nodulaire, sans précision · lymphome folliculaire à grandes cellules · lymphome folliculaire non-hodgkinien à grandes cellules · lymphome malin folliculaire à grandes cellules non-clivées

Le lymphome folliculaire (LF) est un néoplasme composé de cellules B de centre folliculaire (centre germinal) ( en général, il s'agit à la fois de centrocytes et de centroblastes/grandes cellules transformées), qui présente le plus souvent un profil au moins partiellement folliculaire. On observe fréquemment un t(14;18) avec un remaniement de BCL2. Si des zones diffuses de toute taille (composées principalement ou entièrement de cellules blastiques) sont observées dans le cas d’un lymphome folliculaire, un diagnostic de lymphome diffus à grandes cellules B est également posé. Les lymphomes composés de centrocytes et de centroblastes ayant un aspect totalement diffus dans le tissu prélevé peuvent entrer dans cette catégorie.

Maladie rare : Lymphome folliculaire

GAZYVARO

Follicular lymphoma grade 1

Aussi : lymphome folliculaire à petites cellules clivées · lymphome malin non-hodgkinien à cellules clivées · lymphome folliculaire non-hodgkinien à petites cellules clivées · lymphome folliculaire à cellules clivées

Follicular lymphoma grade 2

Aussi : lymphome nodulaire mixte · réticulolymphosarcome folliculaire · réticulolymphosarcome nodulaire · lymphome non-hodgkinien folliculaire à petites cellules clivées et à grandes cellules · germinoblastome folliculaire · lymphosarcome folliculaire de type cellulaire mixte

Follicular lymphoma grade 3

Aussi : Lymphome malin folliculaire à grandes cellules clivées

Primary cutaneous follicle centre lymphoma

Lymphome primitif de la peau composé d’un nombre variable de petites et grandes cellules néoplasiques irrégulières du centre folliculaire. Sa morphologie peut être nodulaire, diffuse ou nodulaire et diffuse. Il se manifeste par des plaques et des tumeurs solitaires ou groupées, et implique habituellement le cuir chevelu, le front ou le tronc. Il implique rarement les jambes. Ce type de lymphome cutané reste localisé sur la peau, et son pronostic est favorable.

Maladie rare : Lymphomes B centrofolliculaire cutané primitif

Paediatric type follicular lymphoma

Aussi : Lymphome folliculaire de l'enfant

Variante du lymphome folliculaire intéressant fréquemment les ganglions cervicaux ou d'autres ganglions périphériques et l'anneau de Waldeyer. Fréquemment localisé, il est souvent dépourvu d'expression de la protéine BCL-2 et ne présente jamais de translocation de BCL2. Il se manifeste généralement, mais pas exclusivement, chez les enfants. Le pronostic est en général favorable.

Follicular lymphoma in situ

Follicular lymphoma of small intestine

Aussi : Lymphome folliculaire intestinal primitif

Diffuse large B-cell lymphomas

Aussi : lymphome diffus à grandes cellules bêta · LDGCB - [lymphome diffus à grandes cellules B]

Lymphomes non hodgkiniens caractérisés par une prolifération de lymphocytes B néoplasiques de taille prédominante.

Maladie rare : Lymphome B diffus à grandes cellules

Primary mediastinal large B-cell lymphoma

Aussi : Lymphome médiastinal à grandes cellules B

Lymphome non hodgkinien à grandes cellules B survenant dans le médiastin. Sur le plan morphologique, il se caractérise par une prolifération lymphocytaire diffuse massive associée à une fibrose à compartiments.

Maladie rare : Lymphome B médiastinal primitif à grandes cellules

Intravascular large B-cell lymphoma

Maladie rare : Lymphome B à grandes cellules intravasculaires

Plasmablastic lymphoma

Lymphome diffus agressif à grandes cellules B apparaissant fréquemment dans le cadre d'une infection par le VIH et caractérisé par la présence de grandes cellules néoplasiques ressemblant à des immunoblastes B qui ont le profil immunophénotypique des plasmocytes. Les parties atteintes sont la cavité buccale et d'autres localisations extranodulaires.

Maladie rare : Lymphome plasmoblastique

Lymphomatoid granulomatosis

Aussi : Granulomatose lymphoïde · Maladie de Liebow

Maladie rare : Granulomatose lymphomatoïde

T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma

Le lymphome B à grandes cellules se caractérise par la présence d'un nombre limité de grands lymphocytes B néoplasiques dispersés, qui sont associés à de nombreux lymphocytes T non néoplasiques et fréquemment à des histiocytes.

Maladie rare : Lymphome à grandes cellules B riche en cellules T/histiocytes

Primary diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system

Maladie rare : Lymphome diffus à grandes cellules B du systéme nerveux central

Epstein-Barr Virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly

Aussi : Lymphome B diffus à grandes cellules positif au virus EBV chez les personnes âgées

Lymphome diffus à grandes cellules B agressif touchant les patients de plus de 50 ans. Le virus Epstein-Barr est présent dans tous les cas. Il n'y a pas d'antécédents connus d'immunodéficience ou de lymphome antérieur. La plupart des patients présentent une maladie extranodulaire.

Maladie rare : Lymphome B diffus à grandes cellules positif au virus Epstein-Barr

Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation

Lymphome diffus à grandes cellules B provenant des cavités corporelles ou des espaces étroits d'une inflammation chronique de longue durée. L'exemple classique est le lymphome associé au pyothorax qui se développe dans la cavité pleurale de patients ayant des antécédents de pyothorax de longue date.

ALK-positive large B-cell lymphoma

Aussi : Lymphome B diffus à grandes cellules, ALK positif

Lymphome à grandes cellules B généralement agressif caractérisé par la présence de lymphocytes B néoplasiques monomorphes de type immunoblastes dans un schéma de croissance sinusoïdal. Les lymphocytes B néoplasiques expriment la kinase ALK mais ne présentent pas la translocation 2;5.

Maladie rare : Lymphome B à grandes cellules ALK positif

Primary effusion lymphoma

Lymphome non hodgkinien agressif à cellules B formé de grandes cellules, qui se présente comme un épanchement séreux sans masses tumorales détectables. Il est universellement associé au virus herpétique humain de type 8 (HHV-8)/herpès-virus lié au sarcome de Kaposi (HVSK) [HHV-8/HVSK]. Il apparaît le plus souvent dans le cadre d'une immunodéficience ; les cas ont pour la plupart été signalés chez des patients séropositifs. Les localisations les plus fréquentes sont les cavités pleurales, péricardiques et péritonéales. Le pronostic est extrêmement défavorable.

Maladie rare : Lymphome primitif des séreuses

Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type

Lymphome B cutané primitif agressif affectant habituellement la partie basse de la jambe. Se compose d'une prolifération généralement monotone d'immunoblastes, ou, moins fréquemment, de centroblastes, en présence de peu de cellules réactionnelles. Ce type de lymphome survient le plus souvent chez les personnes âgées qui présentent des tumeurs à croissance rapide, le plus souvent sur une ou les deux jambes. La dissémination aux localisations extracutanées est fréquente.

Maladie rare : Lymphome cutané à grandes cellules de type jambe

Mature B-cell neoplasm with leukaemic behaviour

Aussi : Tumeur mature à cellules B non-hodgkinien avec comportement leucémique

Chronic lymphocytic leukaemia or small lymphocytic lymphoma

Aussi : Leucémie lymphoïde chronique à cellules B, sans mention de rémission · Lymphome à petites cellules B

Tumeur indolente, mature, à cellules B, composée de petits lymphocytes B ronds. Lorsque la moelle osseuse et le sang périphérique sont touchés, on emploie le terme de leucémie lymphocytaire chronique. Le terme de lymphome lymphocytaire de petite taille est réservé aux cas qui ne présentent pas d'atteinte leucémique de la moelle osseuse et du sang périphérique.

Maladie rare : Leucémie lymphocytaire chronique à cellules B

Chronic lymphocytic leukaemia of B-cell type

Aussi : Leucémie lymphoïde chronique · Leucémie lymphoplasmocytaire

La leucémie lymphoïde chronique/le lymphome à petits lymphocytes (LLC/LLP) est un néoplasme composé de lymphocytes B monomorphes, de petite taille, ronds ou légèrement irréguliers, situés dans le sang périphérique (SP), dans la moelle osseuse (MO), dans la rate et dans les ganglions lymphatiques ; ils sont mélangés à des prolymphocytes et à des blastes paraimmuns, formant ainsi des centres de prolifération dans les infiltrats tissulaires. Les cellules LLC/LLP expriment généralement le CD5 et le CD23. En l'absence d'atteinte au niveau du tissu extramédullaire, on doit retrouver dans le SP une quantité égale à 5x109/L de lymphocytes monoclonaux portant le phénotype LLC. Le rapport de l'International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukaemia (IWCLL) stipule que la lymphocytose doit être présente depuis au moins 3 mois et autorise également à poser un diagnostic de LLC à partir d'une numération lymphocytaire inférieure chez les patients présentant des cytopénies ou des symptômes liés à la maladie. Reste à déterminer si les patients qui remplissaient auparavant les critères de la LLC mais qui ne remplissent que ceux de la lymphocytose B monoclonale (LBM) sont plutôt considérés comme atteints de LLC de stade bas, ou de LBM. Certains peuvent préférer continuer à considérer bon nombre de ces cas comme des cas de LLC. On parle de LLP pour les cas non leucémiques présentant une morphologie tissulaire et un immunophénotype propres à la LLC. Selon la définition IWCLL de la LLP, il faut qu'il y ait une lymphadénopathie, qu'il n'y ait pas de cytopénie due à une infiltration de la MO par la LLC/LLP et que les cellules B situées dans le SP soient en nombre inférieur à < 5x109/L.

B-cell prolymphocytic leukaemia

Aussi : leucémie prolymphocytaire de type B, sans mention de rémission · LPL - [leucémie prolymphocytaire] · leucémie prolymphocytaire

Maladie rare : Leucémie prolymphocytaire à cellules B

B-cell prolymphocytic leukaemia in complete remission

Aussi : leucémie prolymphocytaire de type B, en rémission complète

Hairy-cell leukaemia

Aussi : Leucémie à tricholeucocytes, sans mention de rémission · LT - [leucémie à tricholeucocytes] · REL - [réticuloendothéliose leucémique] · leucémie à tricholeucocytes, SAI · Réticuloendothéliose leucémique

Tumeur composée de petits lymphocytes B avec des projections chevelues dans la moelle osseuse, la rate et le sang périphérique. La plupart des patients présentent une splénomégalie et une pancytopénie.

Maladie rare : Leucémie à tricholeucocytes classique

LITAK 10mg ()

Splenic B-cell lymphoma or leukaemia, unclassifiable

Trouble lymphoprolifératif clonal à petites cellules B de la rate qui n'entre dans aucune des autres catégories de tumeurs à cellules B matures.

Maladie rare : Leucémie à tricholeucocytes variante

Plasma cell neoplasms

Aussi : Tumeurs à cellules plasmocytaires · Tumeur à plasmocytes SAI · tumeur plasmocytaire maligne · dyscrasie plasmocytaire

Les tumeurs à plasmocytes sont un groupe de troubles caractérisés par l'expansion monoclonale de cellules B différenciées en phase terminale (plasmocytes) qui produisent des immunoglobulines monoclonales, appelées protéines M ou paraprotéines. Les principaux types comprennent le myélome à plasmocytes (myélome multiple), le plasmocytome et les néoplasmes associés à des syndromes paranéoplasiques comme le syndrome POEMS.

Monoclonal gammopathy of undetermined significance

Aussi : Gammapathie IGA · Gammaglobulinopathie monoclonale · gammapathie monoclonale SAI · MGUS - [gammapathie monoclonale de signification indéterminée]

Plasma cell myeloma

Aussi : MM - [myélome multiple] · myélome multiple, sans mention de rémission · myélome · myélome à cellules plasmatiques · myélome multiple SAI · myélome multiple

Tumeur plasmocytaire située dans la moelle osseuse, en général caractérisée par une protéine monoclonale sérique et/ou des chaînes légères urinaires. Les critères "CRAB" (hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie et lésions osseuses) permettent de distinguer le myélome plasmocytaire symptomatique du myélome asymptomatique (couvant).

Maladie rare : Myélome multiple

Solitary plasmacytoma

Aussi : plasmocytome solitaire, sans mention de rémission · Sarcome à cellules plasmatiques · Plasmacytome SAI · Tumeur plasmocytaire maligne localisée SAI · Myélome solitaire

Foyer unique de cellules plasmatiques clonales (malignes) dans l'os ou dans une autre localisation anatomique sans atteinte du sang périphérique.

Maladies rares : Plasmocytome, Plasmacytome extramédullaire, Plasmacytome primaire de l'os

Extraosseous plasmacytoma

Plasma cell leukaemia

Aussi : leucémie à plasmocytes, sans mention de rémission · cellule plasmatique leucémique · leucémie à plasmocytes, SAI · leucémie plasmocytaire

Néoplasme plasmocytaire agressif. Il se caractérise par la présence de plasmocytes néoplasiques dans le sang périphérique (SP). Les cellules plasmocytaires néoplasiques représentent plus de 20% des globules blancs du SP ou le nombre de plasmocytes clonaux présents dans le SP dépasse 2x10⁹/L.

Maladie rare : Leucémie à plasmocytes

Monoclonal immunoglobulin deposition disease

Aussi : maladie de dépôt d'immunoglobulines

Heavy chain deposition disease

Aussi : Amylose de type AA

Maladie du rein, causée par la prolifération et le dépôt de morceaux de segments tronqués ou anormaux de la chaîne lourde des immunoglobulines alpha, gamma, delta ou mu des globules blancs. Cette maladie se caractérise par des dépôts de tissu fibrillaire ou granulaire et un dysfonctionnement rénal, ce qui peut conduire à une défaillance d'organe. Confirmation par identification du dépôt de chaînes lourdes dans une biopsie de tissu en utilisant l'immunofluorescence sous un microscope.

Maladie rare : Maladie de dépôt des chaînes lourdes

Light and heavy chain deposition disease

Une maladie du rein, due à la prolifération et au dépôt de morceaux de segments tronqués ou anormaux des chaînes légères et lourdes des globules blancs. Cette maladie se caractérise par des dépôts de tissu fibrillaire ou granulaire et un dysfonctionnement rénal, ce qui peut conduire à une défaillance d'organe. Confirmation par identification des dépôts de chaînes légères et lourdes dans une biopsie de tissu au microscope.

Maladie rare : Maladie de dépôt des chaînes légères et lourdes

Light chain deposition disease

Aussi : maladie systémique des chaines légères

Maladie du rein, causée par le dépôt de fragments de segments de chaînes légères tronquées ou anormaux des globules blancs. Cette maladie se caractérise par des dépôts de tissu fibrillaire ou granulaire et un dysfonctionnement rénal, ce qui peut conduire à une défaillance d'organe. Confirmation par identification des dépôts de chaînes légères dans une biopsie de tissu au microscope électronique.

Maladie rare : Maladie de dépôt des chaînes légères

Heavy chain diseases or malignant immunoproliferative diseases

Aussi : maladies immunoprolifératives malignes, sans mention de rémission

Groupe de troubles rares de la synthèse des immunoglobulines associés à des troubles de la prolifération des cellules B qui produisent des chaînes lourdes monoclonales et en général pas de chaînes légères.

Maladie rare : Maladie des chaînes lourdes

Alpha heavy chain disease

Aussi : Maladie des chaînes lourdes alpha sans mention de rémission

Les modifications morphologiques de l'intestin grêle sont compatibles avec un lymphome du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (lymphome du MALT).

Maladie rare : Maladie des chaînes lourdes alpha

Gamma heavy chain disease

Aussi : Maladie de Franklin

Trouble clonal caractérisé par la sécrétion d'une chaîne gamma tronquée. Dans la plupart des cas, il est associé à des modifications morphologiques également observées dans les lymphomes lymphoplasmocytaires, mais l'évolution clinique est généralement plus agressive que dans le cas du lymphome lymphoplasmocytaire/macroglobulinémie de Waldenström.

Maladie rare : Maladie des chaînes lourdes gamma

Mu heavy chain disease

Maladie rare : Maladie des chaînes lourdes mu

Other specified mature B-cell neoplasms or lymphoma

Nodal marginal zone lymphoma

Aussi : LZMG - [lymphome de la zone marginale ganglionnaire]

Lymphome non Hodgkinien nodal primitif à cellules B qui ressemble morphologiquement aux ganglions lymphatiques impliqués dans les lymphomes de la zone marginale des types extranodaux ou spléniques, mais sans manifestation d'une maladie extranodale ou splénique. Il s'agit d'une entité rare, et la plupart des patients présentent une lymphadénopathie localisée ou généralisée. L’évolution clinique est indolente.

Maladie rare : Lymphome nodulaire à cellules B de la zone marginale

Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue of stomach

Aussi : Lymphome du MALT - [tissu lymphoïde associé aux muqueuses]

Lymphome B indolent de bas grade, habituellement associé à une infection par Helicobacter pylori. Sur le plan morphologique, il se caractérise par un infiltrat lymphocytaire atypique muqueux dense (cellules de type centrocyte) avec des lésions lymphoépithéliales souvent proéminentes et une différenciation plasmocytaire. Certains lymphomes de type MALT gastriques portent la translocation t(11;18)(q21q21). De tels cas sont résistants au traitement contre Helicobacter pylori.

Extranodal marginal zone B-cell lymphoma, primary site skin

Aussi : Lymphome à cellules B cutané primitif · SALT - [lymphome à cellules B lié au tissu lymphoïde de la peau]

Lymphome de bas grade à cellules B de la zone marginale extranodulaire du tissu lymphoïde associé aux muqueuses, provenant de la peau. Il se présente habituellement sous la forme de lésions papuleuses ou nodulaires multifocales dans les bras ou le tronc. Il se propage rarement aux organes internes ou évolue vers un lymphome de haut grade.

Maladie rare : Lymphome B cutané de la zone marginale

Extranodal marginal zone B-cell lymphoma, primary site excluding stomach or skin

Lymphoplasmacytic lymphoma

Aussi : Macroglobulinémie de Waldenström, sans mention de rémission · Macroglobulinémie de Waldenström · macroglobulinémie idiopathique · macroglobulinémie primaire

Cancer des petits lymphocytes B et des plasmocytes, résidant le plus souvent dans la moelle osseuse. Fréquemment associé à la production d'une protéine monoclonale du sérum IgM, puis appelé macroglobulinémie de Waldenström (MW).

Maladie rare : Macroglobulinémie de Waldenström

Mantle cell lymphoma

Aussi : Lymphome malin à petites cellules non clivées, diffus · Lymphome malin indifférencié non-Burkitt · lymphome diffus à petites cellules clivées · lymphome malin diffus à petites cellules clivées · lymphome non-hodgkinien à petites cellules clivées · lymphome diffus à petites cellules non-hodgkiniennes

Le lymphome à cellules du manteau est une forme rare de lymphome malin non hodgkinien affectant les lymphocytes B dans les ganglions lymphatiques dans une région appelée "zone du manteau". Il représente 2 à 10% des lymphomes.

Maladie rare : Lymphome à cellules du manteau

IMBRUVICA

Burkitt lymphoma including Burkitt leukaemia

Aussi : lymphome de Burkitt indifférencié · Tumeur de Burkitt · lymphome de Burkitt à petites cellules non-clivées · lymphome malin de Burkitt · petit lymphome malin de Burkitt non-clivé diffus · Lymphome de type «Burkitt»

Lymphome très agressif composé de cellules B monomorphes de taille moyenne, au cytoplasme basophile et aux nombreuses figures mitotiques. Il est souvent associé à la présence du virus d'Epstein-Barr (EBV) et se rencontre souvent chez les patients atteints du SIDA. On distingue trois variantes morphologiques : le lymphome de Burkitt classique, le lymphome de Burkitt avec différenciation plasmacytoïde et le lymphome atypique de Burkitt/de type Burkitt. Tous les cas expriment la translocation MYC [t(8;14)].

Maladie rare : Lymphome de Burkitt

B-cell lymphoma, mixed features

Aussi : Lymphome à cellules B inclassable, caractéristiques mixtes

Malignant lymphoma of B cell type, not elsewhere classified

Aussi : Lymphome à cellules B SAI

B-cell lymphoma unclassifiable with features intermediate between Burkitt lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma

B-cell lymphoma unclassifiable with features intermediate between classical Hodgkin lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma

Aussi : Lymphome de la zone grise