Lymphome B cutané de la zone marginale

Définition

Lymphome B cutané primitif d'évolution indolente rare caractérisé par des papules, plaques ou nodules multifocaux, rouges à violacés, localisés principalement sur le tronc et les extrémités. Sur le plan histologique, il s'agit d'un infiltrat dermique composé de petites cellules B de la zone marginale, de lymphoplasmocytes et de plasmocytes. Les cellules B de la zone marginale expriment le CD20, le CD79a et le Bcl-2, et sont négatives pour les CD5, CD10 et Bcl-6. Les cellules plasmatiques sont généralement situées à la périphérie et expriment les CD138, CD79a et des chaînes légères monotypiques.

Orphanet, fiche ORPHA:178536, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A85.2 · Lymphome B extranodal de la zone marginale, localisation primitive cutanée