Maladie de dépôt des chaînes légères et lourdes
Définition
Maladie rare des dépôts d'immunoglobuline monoclonale non amyloïde caractérisée par la sécrétion de chaînes légères et lourdes anormales, qui forment des dépôts dans les tissus et qui sont à l'origine d'un dysfonctionnement des organes, mais sans organisation en feuillets bêta-amyloïdes et sans composant-P amyloïde. Dans la plupart des cas, la maladie est associée à un myélome multiple et touche le plus souvent les reins (dont les signes cliniques sont un syndrome néphrotique et une insuffisance rénale). Le foie, le coeur, les nerfs périphériques, les vaisseaux sanguins et les articulations peuvent toutefois être également atteints.
Orphanet, fiche ORPHA:93557, licence CC BY 4.0.