Lymphome B à grandes cellules ALK positif
ALK+ LBCLLBGC ALK+Lymphome B à grandes cellules ALK+
Définition
Variante très rare du lymphome B diffus à grandes cellules (LDGCB) affectant principalement les hommes immunocompétents d'âge moyen et caractérisée par une atteinte primaire constante des ganglions lymphatiques (principalement des ganglions lymphatiques cervicaux et médiastinaux) et par une atteinte extra-ganglionnaire peu fréquente de la moelle osseuse et d'autres sites extra-ganglionnaires (région de la tête et du cou, foie, rate et tractus gastro-intestinal). Associée à un pronostic défavorable, la maladie évolue de manière agressive.
Orphanet, fiche ORPHA:364043, licence CC BY 4.0.