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Lymphome splénique diffus de la pulpe rouge à petites cellules B

SDRPL

Maladie · Pathologie · ORPHA:300869 · ICD 10 C83.0 · ICD 11 2A82.Y, XH99V9

Définition

Le lymphome splénique diffus de la pulpe rouge à petites cellules B est un lymphome non hodgkinien rare et indolent, à cellules B. Il se caractérise par la prolifération anormale de lymphocytes B basophiles, monomorphes, de petite taille et à cytoplasme villeux, au sein de la pulpe rouge splénique, la moelle osseuse et du sang périphérique. Il se manifeste habituellement au cours des stades cliniques tardifs par une splénomégalie et une lymphocytose modérée. La cytopénie est rare et pourrait être associée à un hypersplénisme.

Orphanet, fiche ORPHA:300869, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A82.Y · Autres tumeur à cellules B mature avec comportement leucémique