Leucémie prolymphocytaire à cellules B
B-PLL
Définition
Tumeur rare des cellules B matures caractérisée par une prolifération clonale des prolymphocytes B, les prolymphocytes constituent plus de 55 % des cellules lymphoïdes du sang périphérique. On observe un réarrangement clonal des gènes IG. Les cellules néoplasiques sont présentes dans la moelle osseuse, le sang périphérique et la rate. Les patients manifestent généralement des symptômes B et une importante splénomégalie. On observe dans certains cas une lymphadénopathie légère, une augmentation rapide du nombre de lymphocytes, une anémie et une thrombocytopénie. La réponse au traitement est faible.
Orphanet, fiche ORPHA:86852, licence CC BY 4.0.