Lymphome splénique de la zone marginale

Définition

Le lymphome splénique de la zone marginale est un lymphome rare à lymphocytes B, indolent, non hodgkinien, caractérisé par la prolifération clonale anormale de lymphocytes B matures dans la rate, la moelle osseuse et surtout dans le sang. Il se manifeste habituellement par une splénomégalie, une lymphocytose, une anémie et/ou une thrombocytopénie. Une infection par le virus de l'hépatite C peut être associée, ainsi que des manifestations auto-immunes comme une anémie hémolytique auto-immune ou une thrombocytopénie auto-immune.

Orphanet, fiche ORPHA:86854, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

2A82.Y · Autres tumeur à cellules B mature avec comportement leucémique