Leucémie à plasmocytes
Définition
Néoplasie plasmocytaire rare caractérisée par une plasmocytose périphérique, généralement accompagnée d'une infiltration étendue et diffuse de la moelle osseuse, et une paraprotéinémie monoclonale. Les plasmocytes néoplasiques peuvent également envahir les sites extramédullaires, tels que le foie ou la rate. La plupart des cas se présentent sous la forme d'une leucémie plasmocytaire primaire sans diagnostic préalable de myélome. La maladie peut également représenter une transformation leucémique d'un myélome plasmocytaire (leucémie plasmocytaire secondaire). Les signes cliniques sont une lymphadénopathie, une organomégalie, une insuffisance rénale, une insuffisance de la moelle osseuse et des neuropathies périphériques. On observe généralement des taux sériques élevés de lactate déshydrogénase et de béta-2-microglobuline, ainsi qu'une hypercalcémie (pouvant causer une crise hypercalcémique).
Orphanet, fiche ORPHA:454714, licence CC BY 4.0.